第十四节 神经-肌电图

一、针极肌电图

【定义】

针极肌电图是通过同芯针电极记录肌肉在静息、轻收缩、重收缩时肌肉的电活动改变，反映神经、肌肉的功能状态，区别神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩，确定病变性质、分布，观测疾病进展及预后。

适应证：诊断脑干运动神经元、脊髓前角细胞及其神经根、神经丛、周围神经、神经肌肉接头、肌肉疾病。

有凝血功能障碍或出血倾向的患者应警惕检查中、检查后出血可能，如确需检查，进针不能过深、严密观察。

注意事项：检查前应检查仪器各项技术参数、向患者详细说明检查程序及其配合要求，针极需进行严格消毒，提倡使用一次性针极，术后注意针刺部位压迫止血。

根据病史、临床表现选择病变肌肉或按拟诊疾病的检查要求，选择广泛病损部位近端、远端或不同节段的肌肉插入针极;按针极插入、肌肉松弛、轻收缩、重收缩进行观测。

【正常肌电图】

1．正常插入活动

针极插入正常肌肉瞬间，由于针极对肌肉的机械性刺激，产生短暂的电活动，针极移动一旦停止，插入电位迅速消失，称为插入活动，插入活动持续时间约300毫秒，电位平均幅度100微伏，时限为1～3毫秒。

2．终板噪声

当针极插入正常肌肉的运动终板及其邻近时，出现时限为0.5～2.0毫秒、电压小于50微伏的负相电位，呈不规则的高频发放，具有海啸样音响，称为终板噪声，实际上系记录的不扩散的自发的微小终板电位。

3．终板尖波

有些正常肌肉当针极插入时，可骤发时限1～4毫秒、电压200微伏以上、频率可达50Hz、起始为负相的双相电位，有学者称为高频负电位或神经负电位，现称为终板尖波，系针极刺激肌内神经细支，产生的能扩散的肌纤维动作电位。

4．电静息

针极插入后肌肉完全放松时，看不到任何电活动，称为电静息，示波器上可见一条电平线。

5．运动单位动作电位

肌肉轻收缩时出现运动单位动作电位，代表一个脊髓前角细胞及其轴突所支配的肌纤维收缩时的综合电位。但运动单位动作电位并非由该运动单位的全部肌纤维产生，只是电极记录范围内部分肌纤维电活动的综合。运动单位动作电位的参数为：时限、幅度(电压)、波形。

6．运动单位动作电位时限

运动单位动作电位时限是指运动单位动作电位变化的总时间，即从离开基线起到返回基线经历的时间。用同心针电极记录时，运动单位动作电位时限为2～12毫秒。运动单位动作电位时限主要由运动终板在解剖上的空间分布所决定，造成肌纤维动作电位传到电极的时间差别。由于针电极下可引导出不同运动单位的电活动，因而记录的运动单位动作电位时限是不同的，常需计算20个运动单位动作电位的平均值，与同名肌肉相同年龄区间正常值进行比较。

7．运动单位动作电位幅度

运动单位动作电位幅度用电压(微伏或毫伏)来表示，由最高正相和负相间的差距来测定，一般为100～2000微伏。运动单位动作电位幅度由最接近针电极的一个或几个肌纤维决定，即激动的肌纤维与记录电极距离远近、肌纤维容积、密度有关，距离近则幅度高，反之亦然。

8．运动单位动作电位波形

运动单位动作电位波形按照离开基线的次数来决定，分为单相、双相、三相、四相以及多相波(离开基数五次以上)。正常肌肉单相波、双相波、三相波、四相波占80%以上，多相波发生率小于10%～20%，三角肌多相电位较多但小于25%。运动单位动作电位的波形主要与同一运动单位内肌纤维收缩的同步性相关。

9．运动单位动作电位稳定性

运动单位动作电位稳定性通过比较连续出现的同一运动单位动作电位波形差异来判定，主要反映同一运动单位内肌纤维神经肌肉传递功能。

10．肌肉不同程度用力收缩时的运动单位动作电位募集型

肌肉不同程度用力收缩时，运动单位动作电位募集型是不同的，由于针极接触范围内有来自不同运动单位支配的肌纤维，运动单位被激活的数量及伴随肌肉收缩用力增加，被募集的运动单位数量是不同的。最大用力收缩时运动单位动作电位相互重叠，不能分离出单个波形，出现干扰相。轻度用力收缩时，只有一个或几个运动单位动作电位，在描记的图像上清晰可见，运动单位动作电位间相互分离，称为单纯相;中等度用力收缩时，参加收缩的运动单位数量及每个运动单位动作电位放电频率相应增加，各个电位间相互重叠干扰，致使基线不完全清晰，但仍可辨认，有些区域仍可见分离的单个运动单位动作电位，称为混合相。正常人肌肉最大用力收缩时，有时因精神紧张、疼痛、合作不佳、激活不足或未达最大用力收缩，不易获得干扰相波型。因此，中等或重用力时运动单位动作电位综合的波谱都反映运动单位激活和募集的生理功能。

【异常肌电图】

1．异常插入活动

（1）插入活动增加：

当针极插入、挪动和叩击性时出现不同波形电位，超过300毫秒以上时，称为插入活动增加。插入电活动由纤颤、正相电位组成时，可考虑为纤颤正相电位数量量度的最高级别;最常见的是在正相电位基础上叠加有纤颤电位，监视器上出现基线漂移，放电频率高达150Hz，扬声器上出现暴雨之“沙沙”声。周围神经损伤、多发性肌炎、皮肌炎常见。肌肉组织被脂肪、结缔组织代替时插入活动减少。

（2）肌强直电活动：

电极插入后猝发的一系列电活动，电位波幅及频率逐渐递增达高峰后又渐行下降，故有俯冲轰炸机、摩托车起动、除草机器的特殊音响，称为肌强直电活动，放电频率高达20～150Hz，组成电位形态为正相波、复杂重复放电、肌纤维电位。肌强直电活动的组成、波型、持续时间复杂多变，有时需要快速改变仪器参数循声捕获。肌强直电活动因寒冷而加重，电极插入、肌肉叩击、肌肉和神经的电刺激而诱发，随意收缩时亦可引出。肌强直电活动见于先天性肌强直、强直性肌营养不良、软骨发育不良性肌强直、肌小管肌病、肌原纤维肌病、高钾性周期性麻痹、酸性麦芽糖酶缺陷症、多发性肌炎、包涵体肌炎、假肥大型肌营养不良、药物性肌病如降脂药、秋水仙碱等，还见于慢性周围神经病、运动神经元病、脊髓前角灰质炎、肯尼迪病等。肌强直电活动的发病机制与肌细胞膜兴奋性障碍有关，先天性肌强直因氯离子通道基因突变致电导下降，钾离子产生的负后电位增大，引起肌细胞膜自发性去极化;强直性肌营养不良也可累及氯离子通道，高钾型周期性麻痹、先天性副肌强直因钠离子通道缺陷产生。

（3）复杂重复放电：

为一组肌纤维电位组成的复杂多相电位，高频(5～100Hz)、锯齿形、突发性起始和终结，针极插入或自发出现，也可由随意收缩或刺激诱发的运动单位动作电位引发，每次出现形态相似，有重复发放，产生机制为去神经、再生、分裂、坏死、炎性的单个肌纤维间通过假突触或膜-膜间异位传递，起搏的肌纤维与邻近肌纤维形成去极化放电的环式连锁，产生单纤维电位组合、重复发放的特殊波形，见于炎性肌病、肌营养不良、肌原纤维肌病、中心核肌病、肌糖原贮积病、甲状腺功能低下肌病，也见于脊髓前角细胞疾病如脊髓灰质炎后遗症、ALS、脊髓性肌萎缩及慢性神经根病、慢性轴索性神经病。

2．自发性肌纤维活动

（1）纤颤电位：

肌肉放松时出现的短时限、低波幅自发电位，称为纤颤电位，时限1～5.0毫秒，大部分在2毫秒以下，幅度10～500微伏，大部分小于300微伏，波形呈单相或双相，起始相为正相，放电间隔规则或不规则，频率0.5～10Hz，也可高达30Hz，扬声器上可听到尖锐高调的雨点般的“嗒嗒”声。

纤颤电位是单个肌纤维及几个肌纤维的电活动，正常肌肉终板区外出现纤颤电位的频率报道不一，偶发少数纤颤电位的可能性是存在的，如细致地与终板电位鉴别，出现率更低。局部区域发现几个纤颤电位的结果解释要慎重，必须检查多个部位，才有诊断意义，同时需评价纤颤电位数量级别以判断损伤程度。

纤颤电位大量出现在去神经肌肉，但是在肌肉疾病时，由于肌纤维节段性坏死、变性、分裂、炎症均可出现，也偶可见于重症肌无力，由于神经肌肉接头传递障碍出现功能性去神经。

急性神经轴突损伤时，纤颤电位最早出现时间为伤后3天，通常在神经损伤后3周，神经再生恢复过程中数量逐渐减少，肌肉萎缩被结缔组织代替时消失。纤颤电位在周围神经病比脊髓前角细胞疾病多见。病变越接近末端神经支，出现的时间越早。检查时皮肤温度过低，纤颤电位消失，因此要注意检查部位保温。

纤颤电位产生的机制与去神经后的肌纤维对循环的乙酰胆碱敏感性增加;去神经后的肌纤维，静息膜电位下降，肌纤维缺乏稳定性，出现缓慢自发除极，当达到一定程度时，成为一个可传播的电位，引起单个或一小组肌纤维收缩，产生纤颤电位。也观察到去神经后鼠肌纤维出现纤颤电位，表达心肌型钠离子通道Nav1.5蛋白，应用钠通道抑制剂后纤颤电位減少，推测与纤颤电位发生相关。

（2）正相电位或正锐波：

正相电位也是肌纤维电位的一种，因波形正相而得名。可表现为正相小尖波或宽大的正相波，以正相起始，后续一负相拖曳，负相部分常不回到基线。正相电位时限4～5毫秒，亦可大于10毫秒，幅度10～100微伏，也可达3000微伏，放电间隔规则，频率0.5～10Hz，偶可达30Hz，扬声器上出现粗重之“砰砰”声。

正相电位波形特殊，极易辨认，挪动针极位置时波形亦不改变。正相电位可重复发放组成群正相电位或在正相电位基础上叠加纤颤电位，组成多种形式的放电波型。

正相电位和纤颤电位均为肌纤维电位，见于去神经肌肉、肌肉疾病的坏死肌纤维，但正相电位是肌纤维的一种损伤电流，自肌纤维向周围扩布时，在损伤区域引导出现正相电位，也可能是去神经的肌纤维坏死、再生出现的电位或可能是很多肌纤维同步放电的结果。

3．自发性运动单位电位

（1）束颤电位：

束颤电位是肌肉放松时出现的自发运动单位动作电位，频率0.1～10.0Hz，放电间隔大多不规则，它可呈单个、成对或成群发放。束颤电位波形可分为单纯束颤电位和复合束颤电位，单纯束颤电位位相四相以下，时限2～10毫秒，幅度2～10毫伏;复合束颤电位位相五相以上，时限5～30毫秒，幅度与单纯束颤电位相似。

因束颤电位的参数与正常运动单位电位相似，需谨慎区别，特别在检查肌肉放松不良，出现的正常运动单位动作电位容易混淆，但束颤电位放电频率低、不规则，达不到正常运动单位动作电位的发放频率;束颤电位出现在完全放松时的肌肉，而姿势、位置不当、放松不良的正常运动单位动作电位在调正姿势、位置后消失;有时束颤电位可伴有肌肉束颤。

束颤电位产生的机制尚不明确，来源于脊髓前角细胞、神经根、远端轴索。因脊髓前角病变，细胞膜部分去极化，在去极化部分与未去极化部分形成电流回路，产生兴奋折返，引起节律性兴奋;也可能因细胞膜静息电位下降，失去稳定性，产生自发去极化，当去极化达到一定程度时，引起整个细胞的兴奋;也可能因神经轴突钠通道电导增加、钾通道电导下降产生的自发性异位冲动，使单个或几个运动单位支配的肌纤维兴奋，产生束颤。

束颤电位见于肌萎缩侧索硬化、脊髓型进行性肌萎缩、其他运动神经元病、脊神经根病、轴索性周围神经病、神经嵌压征、多发性神经病、高兴奋性神经综合征-痛性肌痉挛-束颤综合征。

正常人也可出现束颤电位，与脊髓前角疾病的束颤电位比较，放电频率，电位间隔有一定差别，运动神经元病时放电间隔长，正常人的朿颤电位放电频率高、间隔短、波形单纯，但尚须结合临床作出判断，也有报告认为并无显著区别。

双重波、三重波、多重波为自发运动单位动作电位成组发放，可与束颤电位同时出现，代表运动神经元、神经根的自发去极化，多见于高兴奋性神经综合征-痛性肌痉挛-束颤综合征，也见于低钙血症、手足搐搦。

（2）肌颤搐电位：

肌颤搐电位为运动单位动作电位的自发、重复性发放，可视为成组性束颤电位，电位群内发放频率为5～60Hz，每次发放群内的电位数量不同，发放频率<2Hz，出现军步声。机制为神经元、神经间假突触异位传递或脱髓鞘神经节段的自发、重复性除极产生的自发电活动。肌肉表现为连续性水波样不自主运动、抖动、蠕动，但不伴关节运动。常见于肿瘤放射治疗后神经根(或丛)病、多发性神经根病、嵌压性神经病、脊髓脱髓鞘病变、吉兰-巴雷综合征，也见于脑干病变(多发硬化、结节病、肿瘤)引起的面肌纤维颤搐。

（3）痛性肌痉挛电位：

痛性肌痉挛电位为正常运动单位动作电位的重复发放，有时表现为高频率40～75Hz的不规律放电，肉眼见肌肉局部挛缩伴肌肉疼痛，似为肌内终末端兴奋性升高，见于正常人或老年良性夜间痛性肌痉挛、运动后肌痉挛，也可见于周围神经病(神经根、丛神经病)、肌痉挛-束颤综合征以及代谢性、内分泌性肌病，但肌糖原贮积病Ⅴ型McArdle病时出现的痛性肌痉挛与该电位不同，McArdle病的肌挛缩表现为电静息。

（4）神经性肌强直放电：

神经性肌强直放电为单个运动单位电位的高频自发放电，是自发电位中发放频率最高者，达150～250Hz，波幅可有递减，一般认为异常放电起源于运动神经，神经轴索兴奋性升高导致运动单位动作电位的高频发放，见于Isac综合征(或称连续性肌纤维活动、神经性肌强直)、慢性神经源疾病如脊髓前角灰质炎后、成人型进行性脊髓性肌萎缩、周围神经病、手足搐搦、抗胆碱酯酶药物中毒等。

（5）静止性震颤电位：

静止性震颤电位为一组自发的不同运动单位动作电位，或多个运动单位动作电位成组的周期性发放，但难以辨认单个运动单位动作电位，从而表现为多相性，两次发放间有一定的静息期。

4．运动单位动作电位异常

运动单位动作电位异常表现为时限、幅度(电压)、波形及稳定性改变。

（1）运动单位动作电位平均时限异常：

正常人运动单位动作电位平均时限因不同肌肉、年龄而不同，因此不能简单地确立一个通用界限，各实验室使用的仪器、针极、检查条件存在差别，也需确立自己的正常值，若偏离正常值20%，可以考虑为时限缩短或延长。各类进行性肌营养不良、特发性炎性肌病、强直性肌营养不良运动单位动作电位平均时限缩短，运动神经元病、脊髓前角灰质炎、周围神经病时限延长。但时限改变也与疾病类型、疾病所处时期如急性期、慢性期、终末期存在差别。

（2）运动单位动作电位幅度（电压）异常：

运动单位动作电位幅度(电压)差别甚大，受查者用力程度、针极距激动的肌纤维的位置、肌纤维容积、密度不同，均影响幅度，因此偏离正常值40%不一定异常，但仍可作为一个参考指标。神经源性肌萎缩时，由于神经侧支形成，支配比原先多的肌纤维，平均幅度增高，有时出现幅度大于5.0毫伏的电位，有学者称为巨大电位，有一定诊断价值。肌源性疾病时，运动单位电位的平均幅度降低。

（3）多相电位增加：

正常肌肉多相电位一般在5%～10%，通常按超过20%称为多相电位增加。肌肉疾病时限缩短、多相电位增加。神经外伤、神经再生、脊髓前角细胞疾病时，多相电位增加。按组成多相电位的棘波时限及持续时间不同，可分为短时限、低电压的小多相电位和长时限、较高电压的长多相电位。短时限多相电位时限与正常运动单位电位相同，而组成的每个棘波时限为0.5～2.0毫秒。其产生原因为运动单位中心区域内肌纤维数量减少，与坏死的肌纤维、增生的结缔组织交错散布，收缩时造成时程上的分散所致。见于肌源性疾病及神经再生早期。长时限多相电位又称群多相电位，电位时限超过正常运动单位电位，其组成的棘波时限可大于4.0毫秒。有时区别长时限多相电位与短时限多相电位并不容易，常统称为多相电位。尚可见到运动单位动作电位转折增加，也代表不同步收缩。有时在主波成分后面，相隔一定时间段后出现另一棘波成分，称为卫星电位，系神经侧支芽生产生的锁时电位，多见于周围神经及脊髓病变，亦见于肌肉疾病。

5．肌肉不同程度用力收缩时波型改变

肌肉不同程度用力收缩时波型改变表现为收缩时运动单位电位募集减少、募集增加、早期募集及激活减少。不同用力程度肌肉收缩时，单个运动神经元激发的频率、募集的运动单位数量可由收缩波型来判断。脊髓前角细胞或周围神经病变使运动单位募集数量减少，重收缩时不能综合成干扰相，出现混合相或单纯相;有时激发的放电频率增加，但仍不能募集足够的运动单位出现高频单纯相。肌源性疾病时，运动单位数量虽未减少，但每个运动单位内肌纤维数量减少，肌肉收缩时，不仅增加运动单位动作电位的放电频率，也出现早期募集现象，增加激活的运动单位数量，以代偿肌力不足，即使在轻用力收缩时也出现病理干扰相。但用力收缩时的肌电波型还与针极在肌肉的位置、患者合作的程度、肌肉的部位有关，需进行全面分析。

【异常肌电图类型】

1．肌源性损害的肌电图特点

（1）运动单位动作电位平均时限缩短：

运动单位动作电位平均时限缩短是肌源性疾病肌电图最有诊断价值的改变，因肌纤维变性、坏死，数量减少，离针极边缘的肌纤维数量减少，它们产生的慢波部分电压更低，不能从噪声内检出，使整个运动单位电位失去了起始和终末部分，以及肌纤维变性、坏死也使运动单位的周围部分丧失，使运动单位范围缩小，运动终板区域变窄，出现短时限电位。不同类型的肌源性疾病，时限缩短的阳性率和程度不同，假肥大型肌营养不良改变最显著，肢带型肌营养不良及特发性炎性肌病的慢性期，时限也可正常，甚至延长。

（2）运动单位动作电位幅度（电压）降低：

肌源性疾病运动单位动作电位幅度下降，不同疾病出现频率不同，假肥大型肌营养不良达78%，肢带型肌营养不良31%，部分患者幅度正常或增高。幅度下降的原因为肌纤维数量减少、密度下降所致。

（3）多相电位增加：

多相电位增加也是肌源性疾病的重要指征，缺乏运动单位动作电位时限缩短的患者，多相电位增加可能为重要表现，短时限、低波幅多相电位，有学者称为肌病电位，更有价值，但使用这一名称存在争议。

（4）重收缩时出现干扰相或病理干扰相：

肌肉疾病时，肌纤维数量减少，运动单位动作电位的发放频率及募集正常，但由于肌肉力弱，可出现早期募集，或代偿性地增加运动单位动作电位发放频率，募集更多的运动单位，加以肌病时多相单位重叠，组成的干扰相显得波峰纤细，中间部分浓重，干扰相有别于正常肌肉产生的募集型，有称为病理干扰相，波幅也降低。

（5）肌肉疾病时插入活动和自发电位：

肌源性疾病时出现各种形式的插入活动延长，如肌强直疾病时出现的肌强直电活动，也见于进行性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎、肌糖原贮积病。纤颤电位、正相电位常见于多发性肌炎、皮肌炎、假肥大型肌营养不良，也见于其他类型肌营养不良、重症肌无力及先天性肌病。纤颤电位和正相电位通常出现在疾病早期，病变进展的后期因肌纤维明显纤维化、脂肪化，纤颤正相电位减少或消失。产生机制与肌纤维节段性炎症、局灶性坏死，使部分肌纤维与终板分离，造成暂时性失神经支配以及末端神经细枝的梗死有关。肌肉疾病的肌电图改变与肌病类型和急性期、亚急性期、慢性期存在差别。假肥大型肌营养不良改变典型;肢带型肌营养不良因累及肌肉不同而有不同改变;先天性肌病可正常或有典型肌源性改变。特发性炎性肌病急性期有大量的插入电活动、纤颤及正相电位、短时限、低幅度多相电位、运动单位动作电位募集及发放增加;慢性期纤颤、正相电位减少，出现长时限高波幅多相电位，或联合出现长时限高波幅多相电位及短时限、低幅度多相电位，运动单位动作电位募集正常或减少。肌肉疾病的慢性或终末期可出现运动单位动作电位时限延长、长时限、高电压的多相电位，重收缩时的运动单位动作电位募集减少。

2．神经源性损害的肌电图特点

（1）神经源性疾病时插入活动和自发电位：

神经源性疾病时可出现各种形式的插入活动，纤颤电位和正相电位为一重要特征，通常出现急性期及亚急性期，病变后期因明显脂肪化、结缔组织增生，纤颤电位、正相电位减少或消失。

（2）运动单位动作电位平均时限延长：

运动单位动作电位平均时限延长是神经源性疾病肌电图最有诊断价值的表现，可见长时限高电压多相电位，早期神经再生也可出现短时限低电压多相电位，称为新生电位。

（3）运动单位动作电位幅度增高：

神经源性疾病时，由于神经侧支形成，支配比原先多的肌纤维，肌纤维肥大，运动单位动作电位幅度增高，有时测到幅度大于5.0毫伏之巨大电位，有一定诊断价值，但病变早期幅度正常。

（4）运动单位动作电位不稳定性增加：

神经源性疾病时运动单位动作电位不稳定性增加，表现为同一运动单位动作电位的波形、频率不同，代表其组成的新生侧支支配的肌纤维间神经肌肉接头传递差异。

（5）重收缩时运动单位动作电位募集减少：

神经源性疾病由于脊髓前角细胞丢失、轴突变性导致运动单位减少，运动单位发放频率下降、募集减少，最大用力收缩时不能综合成干扰相，出现混合相或单纯相，或者增加发放频率出现高频单纯相。

3．神经源性疾病不同病程肌电图

（1）急性轴突损害或活动性改变：

急性轴突损害或活动性改变时出现大量纤颤、正相电位，运动单位电位时限正常或延长，运动单位电位募集下降;神经再生时组成增大的运动单位，时限、电压增加、多相电位增加，早期可出现短时限低波幅多相电位(新生电位);慢性期神经再生侧支形成，运动单位电位时限延长或幅度增加，出现长时限、高波幅的多相电位，而纤颤、正相电位较少或缺乏，运动单位募集下降。

（2）脊髓前角细胞病变：

早期病变可缺乏典型的神经源性损害，以后出现纤颤、正相电位。慢性期出现明显的侧支形成、运动单位扩大，出现长时限、高波幅运动单位动作电位及多相电位，及典型的神经源性损害的募集相。

（3）单纯脱髓鞘病变：

单纯脱髓鞘病变时，不出现纤颤、正相电位，运动单位动作电位正常，运动单位募集也可正常;如脱髓鞘疾病合并传导阻滞时运动单位动作电位正常，运动单位动作电位募集及发放频率下降;脱髓鞘病变合并轴突损害时可出现神经源性损害肌电图。

【肌电图的诊断价值】

1．鉴别神经源性及肌源性损害

根据临床病史、萎缩及力弱肌肉的分布和范围、反射改变，判定神经源性或肌源性萎缩，通常也有困难，特别见于以肩胛带、骨盆带肌为主要表现的近端型脊髓性进行性肌萎缩，易与肢带型肌营养不良混淆，远端型肌营养不良易误诊为进行性脊髓性肌萎缩、腓骨肌萎缩;婴儿期出现的肌弛缓、肌无力、运动发育迟滞，可起因于婴儿型脊髓性肌萎缩、腓骨肌萎缩、先天性肌病等，临床区别也困难，肌电图可区别肌源性、神经源性损害、周围神经病，并引导进一步检查。肌源性肌电图可辅助诊断各类进行性肌营养不良、先天性肌病、代谢性肌病、中毒性肌病、系统性疾病伴发的肌肉损害，特发性炎性肌病的多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、免疫性坏死性肌病。神经源性肌电图有助诊断神经源性疾病，如脊髓前角细胞损害的进行性脊髓性肌萎缩、运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、周围神经病、神经根、神经丛疾病、神经外伤、神经嵌压征及胶原病、内分泌疾病、代谢疾病、中毒及系统性疾病的周围神经损害。

2．诊断肌强直性肌营养不良及非营养不良性肌强直

临床肌强直、叩击性肌强直、电生理肌强直是肌强直疾病诊断的重要标志，强直性肌营养不良的肌肉强直症状不重，易忽略而延误诊断，电生理肌强直提供客观诊断证据。代谢性肌病发现肌强直电活动对酸性麦芽糖酶缺陷病的诊断有支持价值;周期性麻痹中肌强直电活动有助于亚型识别;强直性疾病中肌源性损害肌电图有助强直性肌营养不良诊断。

3．作为肌肉活检的引导检查

肌肉疾病时，肌肉病理检查为一重要检查项目，但有时常因肌肉采取不当，难以作出结论，如在肌电图检查基础上选择中度损害的肌肉检查，可大大提高诊断阳性率，但需避开作针极检查的部位或选择对侧同名肌肉，以防止误差。

4．有助于确定病损范围

肌萎缩侧索硬化为一慢性进展的神经变性病，常由一个体区(颈区、胸区、球肌区、腰骶区)向另一个体区扩展，在临床肌肉萎缩力弱出现前，肌电图提供神经源损害改变，早于临床肌萎缩出现，协助诊断;根据异常肌电图分布判定病变范围，三个体区以上称为广泛性神经源损害，是诊断肌萎缩侧索硬化的诊断标准之一。由于其他神经源性疾病也可累及多个体区，因此广泛神经源性损害并无特征性。不同类型肌营养不良起始发病肌肉不同，累及肌肉有一定选择性和特定的进展顺序，肌电图能显示累及肌肉及扩展范围，有助于判定亚型。

5．判定疾病进展和治疗效果

对肌萎缩侧索硬化的定期随诊检查可发现病损体区扩大，活动性损害向慢性期及终末期肌电图转化;对特发性炎性肌病的随诊检查可发现症状好转时纤颤、正相电位的减少、消失，运动单位电位逐步恢复正常，可作为疗效指标之一。

6．诊断神经肌肉接头病变

重症肌无力的针极肌电图有助于判断疾病严重程度，神经肌肉接头传递阻滞时运动单位动作电位形态、位相、幅度不稳定，严重传递阻滞时导致肌纤维功能丧失，运动单位减小，运动单位动作电位时限缩短，出现早期募集，表现为典型肌源性改变;也可出现纤颤、正相电位;晚期也可出现运动单位募集减少。重症肌无力合并肌病或肌炎时表现为典型肌源性损害。

先天性肌无力综合征可有肌源性损害改变。

7．鉴别失用性、中枢性肌萎缩

因关节损伤、固定及其他原因引起的失用性肌萎缩及顶叶病变造成的肌萎缩缺乏特征性肌电图改变;部分病例脑卒中后肌电图可检测到纤颤电位。中枢神经系统脱鞘疾病如多发硬化可累及轴突出现失神经电位及运动单位电位改变;不随意运动如震颤、肌张力障碍、Stiff-person综合征、肌阵挛均可见相应的自发运动单位电位异常及收缩肌与拮抗肌的运动异常改变。

二、神经传导速度测定

【定义】

神经传导速度测定系经皮给予神经干电刺激，引出支配肌肉的肌肉复合动作电位(运动神经传导)或感觉神经电位(感觉神经传导)，测定电脉冲在受查神经节段的传导时间，计算相应的运动神经速度或感觉神经传导速度，判定所查神经的完整性，以检出神经的轴突损害、脱髓鞘及传导阻滞，诊断周围神经疾病。

【适应证】

诊断各类神经损伤，神经根、神经丛、周围神经疾病。

【禁忌证】

植入心脏起搏器、除颤器患者在检查前需判定安全性或列为禁忌。

【注意事项】

检查前应检查各项仪器技术参数、向患者详细说明操作程序及给予患者电刺激时的轻刺痛或轻震动及肌肉收缩的感觉，取得患者配合。患者受查皮肤温度保持32℃以上，在32℃以下时需复温。选择拟诊病变神经或按拟诊疾病的检查要求，选择周围神经检查。

【运动神经传导速度、传导阻滞】

1．运动神经传导速度测定技术

测定运动神经传导速度时，在要测定的节段，对两个不同端点进行刺激，两刺激点应相隔一定距离，一点为近端刺激点，另一点为远端刺激点。例如刺激尺神经时，远端刺激点选择在腕部尺侧缘，近端刺激点选择在肘部尺神经沟处，外展小指肌记录。刺激电极和记录电极均选用表面电极，刺激电流选用方波脉冲，持续时间0.1～0.2毫秒，刺激强度为超限刺激，分别测出远、近两端点刺激时引起的肌肉复合动作电位的潜伏期、幅度，测出刺激点到记录点间的距离，代入下述公式，便可求得该段的运动神经传导速度。

运动神经传导速度(米/秒)=近端刺激点与远端刺激点间的距离(毫米)/[近端点复合肌肉动作电位的潜伏期(毫秒)-远端点复合肌肉动作电位的潜伏期(毫秒)]

按照上述方法尚可刺激Erb点、腋部、肘上部尺神经，计算相应节段的神经传导速度。每个刺激点引出的肌肉复合动作电位的潜伏期包含了冲动在神经干的传导时间、神经肌肉接头的延搁，以及肌纤维内的传导时间，因此在测定运动神经传导速度时需要计算近端、远端刺激时引出复合肌肉动作电位潜伏期差值，才能代表两点之间的传导时间。

2．正常人运动神经传导速度、远端潜伏期、肌肉复合动作电位幅度

每个实验室应建立自己的正常值或与国内公众认可的标准进行比较(可参考国内的手册)。

3．神经传导阻滞测定

（1）神经传导阻滞测定技术：

神经传导阻滞的测定技术与运动神经传导速度相同，但应增加刺激点，如正中神经、尺神经分别在Erb点、腋窝、肘上、肘部、肘下、腕部进行刺激，分别在外展拇短肌、外展小指肌记录。腓总神经分别在腘窝部上方、腓骨小头处、踝部刺激，在伸趾短肌记录，测量复合肌肉电位波幅、面积和时限，比较远端与近端端点间的差值。

神经传导阻滞率可按下述公式计算。

传导阻滞率(%)=(远端复合肌肉动作电位波幅-近端复合肌肉动作电位波幅)/远端复合肌肉动作电位波幅×100%

（2）神经传导阻滞判定：

虽然这一技术已在临床广泛应用，但迄今仍缺乏稳定、可靠、统一的诊断标准，有报道认为神经短节段如正中神经肘部-腕部段，病变位置上端刺激时较远端幅度下降20%，波形离散不大于15%，而Erb点与腕部则需大于40%的下降，空间离散小于30%，才能诊断传导阻滞;另有报道的标准中幅度下降20%～50%，面积下降50%，波形离散小于30%。作者测定121名正常人，按照百分数及四分位间距，95%以上值上限为异常部分，在不同神经，其值不同，正中神经为45.5%，尺神经为20.8%，桡神经为29.5%，腓总神经为31.9%，因此在判断神经传导阻滞时各个神经的值不同，一般认为超过50%可考虑为异常，但也需考虑端点间距离因素，应用不同的界限值。

（3）神经传导阻滞的临床意义：

神经传导阻滞为神经冲动不能通过神经局部或节段传递，引起神经功能障碍，而节段的近端、远端传递是正常的。电生理学表现为刺激近端复合肌肉动作电位幅度或面积比刺激远端减少，用以解释周围神经因外伤、缺血、压迫、免疫、炎症反应出现的节段性脱髓鞘。但急性轴突病变、离子通道失能或膜电位变化也可能导致不同轴突兴奋性异常、功能性轴突减少或出现短时间传导阻滞，出现幅度下降。因而神经传导速度测定时，要注意比较神经传导跨越的两个端点复合肌肉动作电位幅度，结合临床正确解释。

【感觉神经传导速度】

1．测定方法

测定感觉神经传导速度时，需刺激神经的远端支(如正中神经或尺神经的指神经)，在该神经的近端记录神经电位，此称为顺向记录。也可刺激近端神经，在远端记录，称为逆向记录。因记录神经电位时，是直接在神经干上记录，不经过突触，故可以从刺激点到记录点间的距离及该点神经电位的潜伏期比值中直接算出。刺激指(趾)神经的电极作成环状，阴极应置于掌指(跖趾)关节处，无关电极置于远端指节(趾节)，亦可用双极的神经刺激电极刺激神经干，作用电极(阴极)应置于神经上，记录电极亦可选择表面电极置于远端。

2．感觉电位潜伏期的测量

使用表面电极记录时，正相波有时不够清晰，可测至负相波的起始处。有学者测量负相波峰，比实际的感觉电位潜伏期要长，并非真正快纤维的传导速度。感觉神经传导速度的计算方法与运动神经传导速度相同。但感觉神经电位是直接从神经干上记录，因此，只需刺激1个端点，由刺激点与记录点间的距离及感觉电位的潜伏期中直接计算。

3．感觉神经传导速度的正常值

正常人感觉神经的传导速度、潜伏期及感觉电位波幅，每个实验室应建立自己的正常值或与国内公众认可的标准进行比较(可参考国内的手册)。

【F波及H反射】

神经传导的测定主要应用于远端神经检查，不能反映近端神经节段、神经根段的传导功能，而F波及H波均为电刺激诱发的复合肌肉动作电位的后电位，电冲动跨越自刺激点到脊髓的全通路，包括近段神经根段，可应用于判定近端神经节段或全段的神经传导功能。

1．F波

对神经施加超限刺激时，在所支配肌肉(手、足部小肌)引出肌肉复合动作电位(M波)及后续的低幅度复合肌肉动作电位，当刺激位置向心移动时潜伏期缩短，此电位因在足部肌肉首次记录故称为F波，是运动神经元的逆向激活后的放电，并非反射波，其径路为电刺激神经干时冲动逆向传入并激活脊髓前角细胞后，又顺向传导引起支配肌纤维的收缩。F波的测定技术大致同运动神经传导速度，在腕部或踝部超强刺激神经干，即可记录M波及F波，测出M波及F波潜伏期、计算出刺激点与传导时间、传导速度，公式如下。

F波传导时间(毫秒)=[(F波潜伏期-M波潜伏期)-1(毫秒)]/2

F波传导速度(米/秒)=[刺激点-脊椎棘突的距离(毫米)]/F波传导时间(毫秒)

(式中：1毫秒为神经细胞的中枢延搁)

由于F波与第一个运动反应M波相比，仅激活5%的肌纤维，因此，幅度低，同时激活的脊髓前角细胞类别、数量、传导特性不同，每一个F波的潜伏期、幅度、波形也不恒定，包括最短和最长潜伏期，最短潜伏期代表最快纤维的传导，测定时常需测定10个潜伏期，求得均值，上肢正中神经、尺神经腕上刺激时潜伏期为25～32毫秒;下肢腓总、胫神经踝部刺激，潜伏期为45～56毫秒，F波潜伏期长短与身高、肢体长度相关;F波出现率为80%～100%，至少大于50%。

F波应用于诊断周围神经病，特别是周围神经近端病变，C8～T1、L5～S1神经根病、多发性神经病、急性炎性脱髓鞘性神经根神经病。急性炎性脱髓鞘性神经根神经病早期，缺乏运动神经传导速度减慢，可出现F波潜伏期延长。在远端潜伏期正常时，F波对诊断近端神经病价值较大，但不能区别神经根、神经丛或近节段病变。评价F波传导性的改变，仍需考虑受测神经的整个通路功能(含近端段及远端段)，应结合远端潜伏期作出分析，并无定位及定性特异性。在远端复合肌肉动作电位小于200μV时很难引出F波，由于肌肉的多神经根支配、严格根段分布、长距离的波幅稀释、仅代表运动根段，解释结果时需要谨慎。

2．H反射

H反射波亦为一电刺激神经后出现的肌肉复合动作电位的后电位，即在腘窝部电刺激胫神经，在腓肠肌或比目鱼肌记录的肌肉复合动作电位的后电位，其机制为电流刺激胫神经中的肌肉传入纤维ⅠA，兴奋冲动传入脊髓前角细胞直接引起α运动神经元兴奋，通过传出纤维引起肌肉反射性收缩产生的后电位，故H反射为一单突触牵张反射，与跟腱反射相关。

与刺激四肢神经均可引出的F波不同，反射波只出现于刺激胫神经(比目鱼肌或腓肠肌记录)、股神经(股四头肌)、正中神经(桡侧屈腕肌);反射波的阈强度低于引出M波的阈强度，故在刺激强度递增时反射波先出现，反射波幅度随刺激强度的增加而增加，当刺激强度达M波阈强度时，M波出现，刺激强度达一定值后反射波幅度最大，而后随刺激强度增加反射波波幅逐渐下降、消失，而M波幅度逐渐增加达最大值。

检查技术同F波，但刺激电流为1.0毫秒，频率选用1次/2～3秒，逐渐增加刺激强度直至引出H波，再增加刺激强度，使H波幅度达最大值，测量H波的幅度、潜伏期，以及最大H波幅度与同时引出的M波的幅度比值。胫神经-比目鱼肌或腓肠肌的潜伏期为25～30毫秒或小于34毫秒，双侧差异小于1.5毫秒。

H反射波潜伏期延长有助于诊断S1神经根病，也有助于多发性神经病、近端胫神经病、坐骨神经病的诊断，双侧潜伏期比较>1.5毫秒有诊断价值，健康老年人也可见H反射波缺乏;H/M比值可反映脊髓前角细胞兴奋性，有助于判断中枢神经系统生理功能。

【影响传导速度的技术、生理因素】

神经传导速度测定的数值受技术因素、生理因素影响，控制技术因素、规范操作可提高数据的可靠性。结合生理因素正确解释测定结果是正确诊断疾病的基础。受查者皮肤温度需保持在32℃以上，避免皮肤温度低使测得的传导速度减慢、电位幅度升高的假象;控制检查中的技术因素，如正确放置电极、正确位置刺激神经，避免或识别邻近神经因容积传导受到刺激时引出的肌肉复合动作电位干扰;降低刺激伪差減少潜伏期测定误差;确保超强刺激强度，获取复合肌肉动作电位幅度的可靠性;采取正确肢体位置使测得的体表神经长度正确;测得的数值需与相应的年龄、身高及设定的远端神经体表距离进行比较，才能作出正确解释。

【神经传导速度改变的类型】

1．神经轴突损害

神经外伤轴突断裂时，远端神经传导性存在3～4天，以后发生神经轴突华勒变性、轴浆流中断、神经微丝细胞器堆积，严重时传导性丧失，而后出现再生，神经传导逐渐恢复。免疫性、遗传性、代谢性、中毒性轴突性神经病变，由于神经轴突变性导致有功能纤维数量减少，复合肌肉动作电位幅度减低，可平均下降50%，传导速度正常或只有轻度减慢(70%～80%正常值)。神经外伤或神经轴突损伤的超急性期，华勒变性尚未完成，病变部位远端复合肌肉动作电位幅度可不下降;严重轴突损伤的疾病晚期，传导性也可完全丧失。

2．神经髓鞘脱失

神经髓鞘脱失时神经传导速度明显减慢，远端潜伏期延长，复合肌肉动作电位幅度正常或轻度下降。

关于周围神经病髓鞘脱失的传导速度及潜伏期诊断标准尚缺乏统一的共识，但一般认为上肢神经传导速度小于35米/秒、下肢小于30米/秒，肯定为脱髓鞘病变;也有学者认为小于正常值下限75%，远端潜伏期大于正常值上限130%可考虑为脱髓鞘病。美国神经病学会关于诊断脱髓鞘性神经病标准(1991)如下。①若神经远端复合肌肉动作电位幅度正常或只有20%以下的下降，运动神经传导速度比正常值下限降低20%以下，远端潜伏期比正常值上限增加25%，如远端复合肌肉动作电位幅度下降大于20%，则应将传导速度的下降程度提高到30%，潜伏期超过正常值上限的50%。②F波潜伏期明显延长：如远端复合肌肉动作电位幅度正常或轻度下降，F波潜伏期大于正常最低上限20%;如远端复合肌肉动作电位幅度下降，则需大于50%。③部分性传导阻滞(近端与远端波幅下降大于20%)、波形离散小于15%。④异常时程离散。上述4项中有3项，且累及2个神经，才能诊断脱髓鞘性神经病，但这些标准过于严格，特异性高、灵敏度低。

欧洲神经科学联盟2009年的标准：运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上;远端潜伏期较正常值上限延长50%以上;F波潜伏期较正常值上限增加20%以上(复合肌肉动作电位负波波幅较正常值下限下降大于20%时，应延长50%以上)或缺乏F波;运动神经部分传导阻滞，即波幅降幅值大于50%，波形离散大于30%。

3．神经传导阻滞

周围神经的节段性、多灶性髓鞘缺失造成轴突中断、神经传导障碍、不同直径纤维传导的时间离散增大，在病变位置上方刺激时较远端幅度下降、波形离散度增加。但病变部位位于远端与记录位置间或病变位置位于刺激点近心端，即均在病灶下方刺激，不能发现传导阻滞。

神经传导阻滞见于脱髓鞘神经病，如压迫、缺血、免疫性、炎性周围神经疾病，尤见于伴传导阻滞的多灶性运动神经病。近来也发现轴突性损害早期也可出现传导阻滞。

4．复合损害

周围神经病变时的病理生理改变是复杂、重叠的，因此可以表现为单纯的轴突损害型、单纯的髓鞘损害型、单纯的传导阻滞型，髓鞘损害合并或继发轴突损害型，轴突损害合并或继发性脱髓鞘型，神经传导阻滞可以是脱髓鞘损害表现，也可见于早期轴突损害病变。

【神经传导速度测定的临床应用】

1．诊断周围神经疾病

下运动神经元病变累及不同的解剖平面，如脊髓前角细胞、神经肌肉接头、肌肉，均表现为肌肉萎缩、力弱，而周围神经传导速度异常可确定有周围神经病变。脊髓前角细胞病变引起的肌肉萎缩，与脱髓鞘的周围神经病可明确鉴别，与轴突损害的周围神经病具有类似的电生理表现，但感觉神经电位正常，还需要结合临床肌电图改变作出鉴别。

对遗传代谢病、系统性疾病、感染、血管炎、营养缺乏、中毒、内分泌病、副肿瘤综合征并发的周围神经病以及危重症伴发的神经肌肉疾病，提供电生理证据，作出明确诊断。

2．区分周围神经病的病理生理类型

神经传导速度有助区分感觉性神经病、运动性神经病以及感觉运动性神经病;有助于区分脱髓鞘型、轴突损害型、脱髓鞘及轴突损害混合型;区别单神经病、多单神经病、多发性神经病;区别大直径及小纤维神经病;区别局部病变或广泛性神经病。

神经传导速度是遗传性感觉神经病Charcot-Marie-Tooth(CMT)的分型基础，CMTⅠ型、Ⅳ型、Ⅹ连锁型、Dejerine-Sottas病及对压迫敏感的遗传性周围神经病均有明显的脱髓鞘电生理改变，CMT2型为轴突型损害类型。急性炎性脱髓鞘神经根神经病根据神经传导速度特点区分为急性炎性脱髓鞘性神经根神经病、急性运动感觉轴突性神经病、急性运动轴突性神经病，慢性脱髓鞘神经根神经病也可有不同类型。

3．判定周围神经病的疾病部位

（1）诊断神经根、神经丛及神经干疾病：

臂丛神经损伤时区别后根神经节前及节后损害，如病变部位靠近脊髓段，未影响后根神经节细胞，则感觉神经传导速度正常，如累及后根神经节细胞或臂丛，感觉神经传导异常。F波及H反射波有助于确定C8～T1神经根、腰胝神经根病(L5～S1)的诊断，但单纯感觉根损害的神经根病不一定有F波的改变。

（2）诊断神经嵌压部位：

根据神经传导速度改变的分布节段可确定神经嵌压或损伤位罝，见于肘管综合征、腕管综合征、跖管综合征等跨病变段传导速度减慢或潜伏期延长，受损平面以上或以下的端段神经传导速度正常。

4．监测疾病进展、恢复，评估治疗反应

判断神经再生，监测神经外伤后逐渐恢复。评估急性炎性脱髓鞘性神经根神经病及慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病的进展及免疫治疗后的恢复;评估药物及糖尿病治疗的疗效。

三、重复神经刺激检查

【定义】

重复神经刺激检查系对神经施加不同频率序列电刺激，在所支配肌肉记录复合肌肉动作电位，根据复合肌肉动作电位序列中幅度的变化来判定神经肌肉接头的功能状态，用以诊断重症肌无力、先天性肌无力综合征、Lambert-Eaton综合征及其他影响神经肌肉接头的疾病。

适应证及禁忌证：重症肌无力、先天性肌无力综合征、Lambert-Eaton综合征、非营养不良性肌强直及周期性麻痹。

植入起搏器及除颤器患者需评估安全性或列为禁忌。

注意事项：重症肌无力患者建议检查前6～8小时停用抗胆碱酯酶药物;重复神经刺激检查有一定疼痛、不适，特别是快频率刺激时，需要得到患者的理解和合作。

【测定技术】

1．刺激及记录位置

通常刺激尺神经，外展小指肌记录;刺激面神经，眼轮匝肌或鼻肌记录;腋窝刺激腋神经，三角肌记录;胸锁乳突肌中点后刺激副神经，斜方肌上部记录;桡神经刺激时肘肌记录。

2．操作方法

刺激电极、记录电极均用表面电极，超强电刺激以保证得到最大复合肌肉动作电位。记录电极与皮肤接触必须粘紧，外加固定，防制因肌肉收缩、皮肤出汗使电极松脱。

慢频重复神经刺激(3Hz)按仪器设置进行5～10个脉冲，复合肌肉动作电位幅度经仪器自动测量显示，通常测定第4个与第1个复合肌肉动作电位波幅差值与第1个电位幅度比值，结果可直接显示递减或递增的百分数，应用于诊断重症肌无力。快频神经重复刺激(30～50Hz)给予5～10秒后，测定刺激后复合肌肉动作电位的最大幅度与第1个复合肌肉动作电位幅度差值与第1个电位幅度比值，结果可直接显示递增的百分数，应用于诊断肌无力综合征。

由于快频重复神经刺激时患者疼痛、不易耐受，可用肌肉运动试验代替，方法如下：静息状下3Hz刺激正中神经(外展拇短肌)或尺神经(外展小指肌)获得复合肌肉动作电位的基础值，让患者外展拇短肌或外展小指肌作最大用力收缩10秒，即刻作3Hz刺激，可观察运动后易化。不同实验室应用不同方案联合测定复合肌肉动作电位波幅递减、递增、运动后衰减、运动后增强。如应用重复神经刺激检查诊断重症肌无力时，复合肌肉动作电位波幅下降未达到诊断标准，可增加运动时间为1分钟的延长运动试验，运动后即刻、1、2、3分钟的3Hz重复神经刺激，观察有无运动后衰竭，如有运动后衰减时，再作10秒运动试验观察衰竭后的恢复。

应用10秒的短程运动试验，即刻、间隔10秒全程60秒的3Hz重复神经刺激，并重复3次的复合肌肉动作电位幅度改变谱型。冰敷降低皮肤肌肉温度后的重复神经刺激，以及应用5分钟的长程运动试验，3Hz重复神经刺激45～60分钟监测，有助于诊断强直性肌营养不良、非营养不良性肌强直及周期性麻痹。

【神经刺激复合肌肉动作电位波幅改变正常值】

一般认为正常人慢频(3Hz)重复神经电刺激时，第4个复合肌肉动作电位幅度比第1个下降小于10%，因此10%以上的降幅有诊断价值。作者在早期研究中分界线定为12%，2014年对120名正常人检测，测定结果全部小于10%，也肯定了这一界限，也有学者报道以15%作分界线。

快频重复神经刺激复合肌肉动作电位幅度增幅的标准未达成共识，文献报道中认为波幅增加100%以上作为异常标准特异性高，也有学者认为这一标准过于绝对化，提出大于60%作为诊断标准，可提高敏感度，亦有高的特异性。作者对120名正常人研究中发现30Hz刺激，全部增幅小于100%，因而支持100%的增幅特异性高。

【重复神经刺激检查的临床应用】

1．重症肌无力

重症肌无力重复神经刺激复合肌肉动作电位波幅下降，但其阳性率与检查肌肉的部位、重症肌无力类型有关，检查外展小指肌、眼轮匝肌，诊断阳性率只有62.5%。Ozdemir检查外展小指肌、尺侧屈腕肌、三角肌三块肌肉，其中一块肌肉阳性，与重症肌无力的符合率为87%，如只检查一块肌肉，则三角肌的阳性率为76%，尺侧屈腕肌为63%，外展小指肌为43%。增加近端肌肉，则阳性率可提高。全身型重症肌无力比眼肌型阳性率高。

重症肌无力幅度下降的原因为乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体等与突触后膜乙酰胆碱受体结合或影响了乙酰胆碱受体的集聚，使乙酰胆碱受体数量减小或功能阻滞，安全因素下降，刺激开始时突触前膜释放的乙酰胆碱与受体结合产生的终板电位尚能引起肌纤维去极化，产生肌纤维收缩，但当重复刺激时，每一刺激释放的乙酰胆碱减少，不能产生足够大的终板电位，复合肌肉动作电位幅度降低，而正常情况下神经末端释放的乙酰胆碱，常超过肌膜去极化许多倍，有大的安全因素。即使重复刺激也不会使乙酰胆碱耗尽，因而重复刺激时复合肌肉动作电位幅度不下降。

2．Lam bert-Eaton肌无力综合征

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)为免疫介导的神经肌肉接头疾病，由于血清中存在P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体，导致突触前膜乙酰胆碱释放障碍，出现波动性四肢肌肉力弱、易疲劳、自主神经障碍及腱反射下降。LEMS可以分为副肿瘤、肿瘤性LEMS和非副肿瘤性或非肿瘤性LEMS。重复神经刺激表现为慢频刺激时复合肌肉动作起始电位幅度低于正常，重复神经刺激时电位幅度下降，快频刺激时幅度增加，50Hz刺激时，波幅增加达3倍以上，呈喇叭形增幅，或运动试验波幅显著增加，其机制为血清中VGCC抗体与突触前膜的VGCC受体结合，使神经末端乙酰胆碱释放减少，导致安全因素下降，慢频刺激时幅度下降，但快频刺激时由于开始的刺激使突触前钙离子通道激活，释放的钙离子进入突触内后尚未移出，又加速了钙离子进入突触，造成突触内大量的钙离子积聚，产生了大的终板电位和肌纤维动作电位，从而出现高幅度复合肌肉动作电位。

3．先天性肌无力综合征

先天性肌无力综合征为一组基因突变引起的神经肌肉接头异质性疾病，累及突触前、突触间隙、突触后，造成乙酰胆碱合成、释放、再合成缺陷、胆碱乙酰化酶、乙酰胆碱酯酶功能障碍，乙酰胆碱受体的表达、集聚、动力学功能改变及其他相关蛋白缺陷，生后、儿童或成人发病，表现为肌肉疲劳力弱，重复神经刺激可出现复合肌肉动作电位幅度下降，也可见波幅增加，乙酰胆碱受体动力学异常的慢通道病及终板乙酰胆碱酯酶缺陷还可出现单个神经刺激的复合肌肉动作电位后的重复复合肌肉动作电位(R-CMAP)。

运动神经元病、多发性肌炎、皮肌炎、进行性肌营养不良、肢带型肌营养不良Ⅱ-T型，重复神经刺激检查也可出现降幅改变，原因尚不清，可能疾病伴发神经肌肉接头损害或疾病过程中再生肌纤维形成新的运动终板时出现神经传递异常，造成终板电位改变。

4．肌糖原贮积病

肌糖原贮积病是糖原代谢障碍引起的疾病，McArdle病及磷酸果糖激酶缺陷病，可有重复神经刺激复合肌肉动作电位幅度下降，18Hz刺激持续10秒，幅度下降25%，持续40秒幅度下降50%，持续100秒幅度下降75%并伴有肌肉痉挛因而可作为本病的扫描检查。但其幅度下降原因，并非神经肌肉接头传递障碍，可能因部分肌纤维僵直，缺乏电活动，导致复合肌肉动作电位下降。

5．肌强直及周期性麻痹

神经重复刺激长程或及短程运动试验的复合肌肉动作电位幅度改变类型，有助于诊断先天性肌强直、先天性副肌强直、钠通道肌强直、周期性麻痹。强直性肌营养不良短程运动试验复合肌肉动作电位幅度下降，1～2分钟内恢复。常染色体隐性遗传的先天性肌强直，10Hz重复电刺激及短程运动试验复合肌肉动作电位幅度明显下降，恢复亦可缓慢;而常染色体显性遗传先天性肌强直下降程度不同，1～2分后恢复;先天性副肌强直10Hz重复电刺激及短程运动试验复合肌肉动作电位幅度无明显改变，但肢体肌肉冷敷时明显下降、缓慢恢复长达1小时;高钾型及低钾型周期性麻痹，短程运动试验时神经重复刺激复合肌肉动作电位幅度无改变，而长程运动试验时先增高后下降，下降幅度达50%，出现在20～40分钟间，以20分钟最常见。

（沈定国）

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