心血管畸形胚胎学基础与超声诊断
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第二节 背主动脉及弓动脉的发育和演变

一、背主动脉的发育和演变

早期的胚胎动脉系统包括腹侧的腹主动脉(ventral aorta)和背侧的背主动脉(dorsal aorta),各有左右两支,头端同侧的腹主动脉和背主动脉间有弓形的动脉连接,即弓动脉(见图1-2)。左右腹主动脉的尾端融合为一较粗的血管结构,称之为主动脉囊(aortic sac),与圆锥动脉干(truncus arteriosus)头端相连接。左右背主动脉在第4胸段至第4腰段之间融合形成单一的背主动脉结构,即未来的降主动脉(descending aorta)。

融合的背主动脉在腹侧中部与卵黄动脉丛(vitelline arterial plexus)相连,后者分布于绒毛膜。至胚胎第7周卵黄动脉丛融合形成三支主要的供养腹腔脏器的动脉,从头侧至尾侧依次为腹腔干(celiac artery)、肠系膜上动脉(superior mesenteric artery)和肠系膜下动脉(inferior mesenteric artery)(图1-6)。

融合的背主动脉在尾侧连接脐动脉(umbilical artery),后者连接胎盘。胚胎第5周以后,脐动脉的连接发生变化,与融合的背主动脉断开连接,与第5腰节间动脉(fifth lumbar inter-segmental artery)形成新的连接。

背主动脉在侧后向左右方向发出许多水平走行的分支,称之为节间动脉(intersegmental artery),依据部位分别称之为颈部(cervical)、胸部(thoracic)和腰部(lumbar)节间动脉。

颈部节间动脉有7对,分别连接同侧的背主动脉,经过血管的融合与吸收,在第1~6节间动脉之间形成纵向的血管,即未来的椎动脉(vertebral artery),后者垂直连接于水平走行的第7颈节间动脉。同时,第1~6节间动脉与左右背主动脉完全断开,仅保留第7颈节间动脉与同侧背主动脉的连接。右侧第7颈节间动脉将参与形成右侧的锁骨下动脉(subclavian artery),左侧的第7节间动脉将演变形成左侧的锁骨下动脉(图1-7)。

图1-6 胚胎第7周卵黄动脉形成示意图

其他颈部节间动脉将演变为胸廓内动脉和最上肋间动脉等。

图1-7 胚胎第7周椎动脉形成示意图

A.颈部节间动脉;B.未来椎动脉的形成;C.成熟的锁骨下动脉及椎动脉

胸部节间动脉有12对,发自于降主动脉,形成未来的肋间动脉。

腰部节间动脉有5对,发自于降主动脉尾侧,形成未来的腰骶部动脉。第5腰节间动脉将演变为髂内动脉(internal iliac artery),后者将发出下肢动脉血管芽和髂外动脉(external iliac artery),同时形成盆腔内脏器血管。左右第5腰节间动脉的近端将演变为髂总动脉(common iliac artery)。

降主动脉尾侧同时向左右发出肾上腺动脉(suprarenal artery)、性腺动脉(gonadal artery)和肾动脉(renal artery)。胚胎早期肾脏位于骶部,随胎儿发育逐渐上移,初始的肾动脉并不随肾脏同行上移和增大,而是在上升过程中,低位的肾动脉逐渐萎缩和消失,新生的肾动脉在高位与肾脏相连。此过程持续发生,直至肾脏到达最终位置,形成最终的肾动脉。如果应该萎缩消失的肾动脉持续存在,将会导致多支肾动脉畸形。

二、弓动脉的发育和演变

弓动脉总共有6对,它们的发生并不在同一时间,主要在第3~8周,其演变也各不相同。胚胎22~24天,第1、2对弓动脉出现之后诱导第3、4对弓动脉出现,同时第1、2对弓动脉消失。第5对弓动脉发生后即吸收消失,胚胎29天第6对弓动脉生成。

弓动脉的胚胎发育为对称性演变为非对称性发育,较为复杂,变异和畸形也较多。

胚胎22~24天,第1对弓动脉发生于头端的第1对鳃弓内,在头侧连接腹主动脉和背主动脉。胚胎26天第1对弓动脉逐渐退化吸收,只保留一小部分,演变为上颌动脉(图1-8)。

图1-8 胚胎第4周第1、2对弓动脉形成演变示意图

图1-9 胚胎第5周第3、4对弓动脉形成演变示意图

在第1对弓动脉退化的同时,至胚胎29天,位于相应的鳃弓内,依次生成第2~6对弓动脉。随后,第2对弓动脉逐渐退化吸收,保留一小部分,演变为镫骨动脉(图1-8)。

第3、4对弓动脉出现后,胚胎35天左右,在第3、4对弓动脉之间的背主动脉局部退化吸收,断开连接,头部供血完全通过第3对弓动脉完成,即原始心管—主动脉囊—第3对弓动脉—头侧背主动脉—颅内(图1-9)。

第3对弓动脉主要形成颈总动脉(common carotid artery)和颈内动脉(internal carotid artery),其根部,即与主动脉囊连接处膨大,也称之为角部,分为左右,分别出芽发出左右颈外动脉(external carotid artery)。随胚胎发育,颈外动脉和颈总动脉上移,并逐渐连接第1、2对弓动脉生成的上颌动脉、镫骨动脉等头面部动脉(图1-9)。主动脉囊将演变为主动脉弓的升段和部分水平段。

如果此阶段发育出现异常,可导致颈总动脉和颈内、颈外动脉的发出畸形,如左颈总动脉发自于头臂干,或右颈总动脉、右锁骨下动脉发自于主动脉弓,颈动脉缺如等。

胚胎第7周,右侧的背主动脉在第7颈节间动脉与融合的背主动脉之间发生退化吸收,断开了与第3、4弓动脉和第7颈节间动脉的连接,而左侧的背主动脉保持与融合背主动脉的连接。右侧的第7颈节间动脉上移,与残留的部分右侧背主动脉结构和右侧第4弓动脉一起形成右侧锁骨下动脉。左侧第4弓连接主动脉囊的远端和左侧背主动脉的近端,形成主动脉弓的水平段(图1-10)。

如果左右两侧的背主动脉持续存在,右侧第4弓动脉消退,则会发生起源于降主动脉的右锁骨下动脉,即迷走的右锁骨下动脉,简称为左弓右迷走(图1-11A)。如果左右两侧的背主动脉持续存在,左侧第4弓动脉消退,则会发生起源于降主动脉的左锁骨下动脉,即迷走的左锁骨下动脉(图1-11B)。如果右侧的背主动脉持续保留,而左侧背主动脉在

第7颈节间动脉与融合的背主动脉之间发生退化吸收,则形成右位主动脉弓(图1-12)。如果两侧的背主动脉均持续保留,则形成双主动脉弓,即常见的血管环(图1-13)。

图1-10 胚胎第7周锁骨下动脉形成示意图

图1-11 迷走锁骨下动脉形成示意图

图1-12 右位主动脉弓形成示意图

图1-13 双主动脉弓形成示意图

图1-14 C型主动脉弓离断形成示意图

图1-15 B型主动脉弓离断形成示意图

图1-16 A型主动脉弓离断形成示意图

如果主动脉囊发育异常,可能导致C型主动脉弓离断的发生,以及升主动脉、主动脉弓发育不良等畸形(图1-14)。

如果右侧的背主动脉正常消退吸收,而左侧第4弓也消退吸收,则形成了B型主动脉弓离断(图1-15)。

如果右侧的背主动脉正常消退吸收,左侧第4弓发育正常,而左侧背主动脉近端消退吸收,中断了与第4弓的连接,则形成了A型主动脉弓离断(图1-16)。

左侧第6弓动脉远端生成动脉导管,近端为肺动脉远端,即肺动脉分叉处,分别连接左右肺动脉分支。正常右侧第6弓动脉退化消失,如果持续存在,则生成右位动脉导管。

当有主动脉弓离断畸形存在时,左侧第6弓动脉生成的动脉导管可作为代偿性管道将经过室间隔缺损的左室血经肺动脉引入背主动脉生成的降主动脉。

(任卫东 陈昳馨)