序

肺动脉高压（PH）尤其是特发性肺动脉高压（IPAH）是一类慢性、致死性疾病，WHO心功能Ⅳ级患者未经治疗的总生存时间不超过6个月，多数终末期患者需要肺移植，但是医学界对此类疾病的认知相对较晚。1973年第一届世界肺动脉高压论坛（WSPH）首次将肺动脉高压（PH）分为原发性和继发性肺动脉高压，1998年第二届WSPH将PH分为5类，此后几届WSPH不断对分类进行改进，但是结构和基本原则保持不变。不同的分类有不同的治疗原则。1998年第二届WSPH以来治疗共识迅速发展，呼吸专业肺动脉高压领域的新药研发是继肺癌药物研发的第二大热点领域。2003年第三届WSPH已有3大类5种化合物应用于PAH治疗，2008年至今又有4种新药获美国FDA批准。2015年ESC&ERS颁布了最新的肺动脉高压诊治指南。

我国成人动脉型肺动脉高压（PAH）的发病率为2～8/（100万人口·年），而患病率为11～26/（100万人口·年）。与欧美国家相比，中国肺动脉高压患者以中青年女性为主；先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）是我国PAH最常见的类型，其次是特发性肺动脉高压（IPAH），居第三位的是结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）；50%以上肺动脉高压患者确诊时WHO心功能分级为Ⅲ/Ⅳ级。因此，我国肺动脉高压的防、诊、治工作任重而道远。

华山医院呼吸科的肺血管病诊疗团队在李圣青教授带领下长期从事肺血管病的临床诊疗与科研，并牵头上海市呼吸病研究所肺血管病研究室工作。开展了一系列的临床与基础研究，为本书撰写打下了坚实的基础。

《肺血管病及精选病例解析》分四篇共三十章，是华山医院呼吸科李圣青教授肺血管病诊疗团队和国内知名肺血管病领域专家多年临床实践的理论总结，亦是上海呼吸病研究所肺血管病研究室工作多年的心血凝结，本书适于呼吸与危重症医学（PCCM）专科培训医师和呼吸专科医师阅读。希望广大读者能够从中获益，提高肺血管病的诊疗水平，不断壮大我们肺血管病的诊疗队伍，更好地服务于肺血管病患者，推动我国肺血管病诊疗水平不断进步！

白春学

复旦大学附属中山医院

上海呼吸病研究所所长

复旦大学呼吸病研究所所长

亚太呼吸学会科研委员会主席

2017年9月7日