心血管畸形胚胎学基础与超声诊断
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第二节 上、下腔静脉

一、上腔静脉

上腔静脉(superior vena cava,SVC)通常指右侧上腔静脉,较短,来源于胚胎期右侧前主静脉,位于升主动脉的右后方。新生儿上腔静脉口径约为0.5cm,成人长约5~7cm,个别可超过10cm,心包内段约1.8cm,心包外段约3.9cm,口径约2cm。

在右侧第一胸肋关节的后方,上腔静脉头侧连接右侧头臂静脉(brachiocephalic vein)和左侧头臂静脉,近心端垂直连接右心房顶部,入口处无瓣膜结构。上腔静脉大部分被脏层心包包绕,进入心包处其外膜与壁层心包紧密连接。上腔静脉进入心包前,其后壁连接奇静脉(azygos vein),后方有气管、迷走神经和右肺动脉等结构。

如果胚胎期前主静脉发育异常,可导致左侧上腔静脉持续存在,即永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava)。永存左上腔静脉常伴有右侧上腔静脉,形成双上腔静脉,少数伴右侧上腔静脉缺如。永存左上腔静脉可单独存在,也可伴随各种心脏畸形。

二、下腔静脉

下腔静脉(inferior vena cava,IVC)较长,与上腔静脉不在一条垂直线上,在脊柱的右前方,与右心房后下壁约呈120°角,经膈肌下腔静脉孔进入右心房。新生儿下腔静脉口径约为0.7cm,成人膈上段约1.8cm,心包内段约1.2cm,口径约3cm,入右房口处可有静脉瓣结构,即Eustachian瓣。

与上腔静脉不同,下腔静脉的构成较为复杂,它由4部分组成。①肝内段,来源于胚胎期的右侧卵黄静脉;②肾上段,来源于后主静脉生成的下主静脉;③肾下段,来源于后主静脉生成的上主静脉;④髂段,来源于残留的后主静脉尾侧。

下腔静脉瓣生后可退化消失,也可残留,其结构个体差异较大(图2-4)。根据国内学者朱清於和金崇厚对200例正常成人和先天性心脏病患儿的心脏标本的观察结果,正常者有5种类型:①嵴状,呈肌性结构或肌性瓣状组织,占22%;②膜状,呈半月形纤维薄膜,占40%;③网孔状,薄膜部分退化形成筛孔,占25%;④网状,薄膜退化形成巨大网孔,即Chiari网,占3%;⑤瓣膜缺如,肌嵴及纤维薄膜均不存在,占20%。

图2-4 下腔静脉及下腔静脉瓣超声图像

病患组中可见3%的异常瓣膜,瓣叶呈巨大的嵴状和薄膜状混合性瓣膜,将右心房分割为双腔,形成右房三房心(cor triatriatum dextrum)。

如果胚胎期后主静脉系统的发育和演变出现异常,可导致下腔静脉部分缺如,可发生在近心端或远心端,此时下腔静脉的血液将经过奇静脉或半奇静脉连接右侧上腔静脉或左侧上腔静脉、冠状窦回流入右心房,极少数也可能会流入左心房。少数情况下可有双下腔静脉畸形和下腔静脉骑跨畸形,后者常合并继发孔型房间隔缺损等心脏畸形。

(任卫东 王佳莉)