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第三章 胎儿各系统产前超声检查
第一节 胎儿中枢神经系统检查
一、概述
胎儿中枢神经系统异常为常见的先天畸形，发生率约为1%。熟练掌握胎儿中枢神经系统的解剖知识，规范筛查诊断方法及标准切面对排查胎儿中枢神经系统异常非常重要。本章在介绍胎儿中枢神经系统解剖学知识的基础上，重点介绍基本切面扫查方法、声像图表现及标准测量方法，总结了胎儿中枢神经系统先天畸形。
（一）解剖
1.脑
正常脑组织可分为端脑（大脑）、间脑、中脑、脑桥、延髓和小脑（图3-1-1）。
图3-1-1 正常脑组织
引自：Frank H.Netter原著.王怀经主译.奈特人体解剖彩色图谱.第3版.北京：人民卫生出版社，2005，图100
端脑由神经管前部发育而来，覆盖间脑及小脑，并借脑干延续于脊髓。间脑位于中脑和端脑之间，主要分为背侧丘脑（丘脑）和下丘脑，正中为第三脑室。脑干由上至下依次为中脑、脑桥和延髓。延髓与枕骨大孔处延续脊髓。小脑连于脑干背侧，位于颅后窝内，小脑蚓部主要功能为维持身体平衡，两侧小脑半球具有调节肌张力及随意运动中各肌群协同作用。
2.脑室系统
脑室系统包括双侧侧脑室、第三脑室、中脑导水管和第四脑室（图3-1-2）。第三脑室位于两侧丘脑和下丘脑之间，为一狭窄空腔，经室间孔与侧脑室相通，经中脑导水管与第四脑室相通。第四脑室内脑脊液通过正中孔及外侧孔与蛛网膜下腔相通。
图3-1-2 正常脑室系统
引自：Frank H.Netter原著.王怀经主译.奈特人体解剖彩色图谱.第3版.北京：人民卫生出版社，2005，图102
3.脊柱
胎儿时期脊柱分为32～34块，颈椎7块，胸椎12块，腰椎5块，骶椎5块，尾椎3～5块。胎儿脊柱三个骨化中心分别位于椎体和两侧椎弓，形成一个闭合的等腰三角形，顶点指向胎体中心。颈椎“三角形”较小，腰骶椎“三角形”较大（图3-1-3）。
图3-1-3
A，B.正常脊柱及胎儿各节段脊柱形态
引自：Frank H.Netter原著.王怀经主译.奈特人体解剖彩色图谱.第3版.北京：人民卫生出版社，2005，图146、148
（二）解剖变异
中间帆腔（cavum velum interpositum，CVI），亦称脑室间腔，由穹窿脚间开始，两侧为丘脑，向后与四叠体池相通，其内有大脑内静脉，丘脑上静脉及脉络丛中动脉通过。大多数情况下CVI超声图像上并不显示，而当CVI增大时，在胎儿脑中线上呈现为一个囊肿样结构。横切面扫查时，CVI囊性结构在脑中线上位于丘脑后方，不与透明隔腔相通，呈一尖向前的三角形无回声区，见图3-1-4。
图3-1-4 胎儿中间帆腔
引自：李谊，丛淑珍，钱隽，等.超声观察胎儿帆间池增大及其对预后的影响.中国医学影像技术，2012，28（11期）：2056-2059
（三）重要相关知识
端脑（大脑半球）直至9周末开始发育，脑室系统清晰，侧脑室形成，出现大脑镰和脉络丛。至妊娠11～12周可显示小脑和颅后窝池，16周后小脑延髓池与第四脑室间的通道才被渐渐发育的小脑蚓部充填而变窄、消失。第一个脑沟可在18周时观察到，至22～24周时相继出现顶枕沟、扣带回和距状沟，至28周时出现中央沟，至30～32周胎儿大脑主要沟回均可显示。
胎儿中枢神经系统发育过程长，人胚脑部在整个妊娠期都对致畸物敏感，但最易受损期是5～18周；10周前受损可能出现主要结构的畸形，10周后主要为功能上的异常或微小结构畸形。
头部异常大多数为进展性病变，一些严重疾病在孕早期仅有轻微改变，部分疾病在中晚孕期才出现；由于颅骨干扰探查受限，部分脑组织显示不清；神经元增殖异常如小头畸形、颅内肿瘤和脑皮质异常及胼胝体发育不全、颅后窝异常等疾病超声很难发现，因此需要应用MRI进行诊断。胎儿MRI虽然已在多数国家应用，但价格昂贵，因此不作为常规检查项目。
二、扫查方法
（一）检查前准备
（见第一章）
（二）检查方法及观察内容
1.胎儿颅脑横切面扫查（图3-1-5）
图3-1-5 胎儿颅脑横切面扫查示意图
引自：ISUOG（The International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology）.Sonographic examination of the fetal central nervous system：guidelines for performing the “basic examination”and the “fetal neurosonogram”.Ultrasound Obstet Gynecol，2007；29：109-116，figure 1.
横切胎儿颅脑，声束垂直于脑中线，由颅顶至颅底平行移动探头，扫查脑中线水平横切面、侧脑室水平横切面、丘脑水平横切面；再向下扫查胎儿颅底横切面。由丘脑水平横切面向后下方倾斜可获得小脑切面。
2.胎儿脊柱扫查
多采用矢状切面和横切面。声束平行于胎体长轴自胎儿头部连续动态扫查至胎儿骶尾部获得胎儿脊柱矢状切面；声束垂直于胎体长轴自胎儿头部连续动态扫查至胎儿骶尾部获得胎儿脊柱各节段横切面。
3.观察内容
（1）颅脑：
颅脑的观察包括头颅外形、颅骨以及脑组织结构：①头颅外形：颅骨通常呈椭圆形而无局部突出或缺失。颅骨形态改变，如柠檬头，草莓头，应记录并进一步检查。②颅骨：观察颅骨回声光环的完整性及颅骨回声强度。正常颅骨无骨质缺损，表现为一个连续的回声结构，仅在特殊解剖位置出现颅缝间隙；回声过弱或过强应怀疑骨质矿化异常，如成骨发育不全等。如超声检查时探头在母亲腹壁处加压出现胎儿颅骨受压变形则提示矿化不足。③脑组织结构：包括侧脑室（脉络丛）、透明隔腔、丘脑、小脑、小脑延髓池。双侧侧脑室对称无扩张，两侧不相通，脉络丛形态正常、回声均匀；透明隔腔存在；双侧丘脑半球对称无融合；小脑半球及蚓部大小形态正常，小脑延髓池存在且无扩张。
（2）脊柱：
脊柱的观察包括脊柱的连续性及骨化中心的排列、背侧皮肤完整性。矢状切面见两排平行的骨化中心对应，至骶尾椎处两排骨化中心渐渐合拢。整条脊柱自然弯曲，呈正常生理弧度；横切面可见三个骨化中心形成闭合的等腰三角形，旁矢状切面见一侧的椎弓和椎体，呈两排平行的骨化中心；脊柱背侧的皮肤完整无缺损。
（三）注意事项
1.出现在近场颅骨后方的声影（图3-1-6）。
图3-1-6 胎儿颅骨后方声影
2.假性脑积水 颅骨内侧低回声区为蛛网膜下腔，其表面呈高回声，若被误解为侧脑室壁，则可误诊为脑积水。注意扫查时应显示真正的侧脑室壁，若脉络丛长轴平行于侧脑室也可排除脑积水。
3.正常胎儿16周前也可看到小脑延髓池与第四脑室间相通，16周后通道才被渐渐发育的小脑蚓部充填而变窄、消失，因此诊断胎儿小脑蚓部缺失（Dandy-Walker畸形）需十分慎重，应在16周后才可诊断。
4.行胎儿中枢神经系统超声检查时，除胎儿颅脑横切面扫查外，必要时也可以结合胎儿颅脑矢状切面（图3-1-7）和冠状切面检查（图3-1-8），但在胎儿期获得此切面较困难。
图3-1-7 胎儿颅脑矢状切面扫查示意图
图3-1-8 胎儿颅脑冠状切面扫查示意图
引自：ISUOG（The International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology）.Sonographic examination of the fetal central nervous system：guidelines for performing the “basic examination”and the “fetal neurosonogram”.Ultrasound Obstet Gynecol，2007；29：109-116，figure 3，4.
5.第六脑室 又称Verga腔、穹隆状腔。第六脑室不属于脑室系统，大多由海马连合闭合不全所致，常由第五脑室向后扩展形成，亦可单独存在。第六脑室单独存在大多数无特异性临床表现，为正常的生理性变异，但一些研究发现胎儿第六脑室增大与其他胎儿畸形如胎儿颈部水囊瘤、多囊肾、关节挛缩、中肠旋转不良及脊髓脊膜膨出相关。因此一旦发现第六脑室，应该进一步注意有无其他神经系统发育异常和体征。
胎儿近场颅骨后方的声影往往会影响观察其后方颅内结构。观察时需要侧动探头，调整扫查角度，减少声影遮挡影响对近场颅内结构的探查。