案例5 女性，26岁，左后纵隔脊椎旁卵圆形软组织密度肿物
病例介绍
女性，26岁。外院体检行X线胸片检查提示“左肺部占位”。该患自发病以来，无咳嗽、咳痰；无发热、胸闷、气短、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。既往史无特殊。实验室检查：血常规、肝功能、电解质及肿瘤标志物均正常。
影像学检查
入院后，该患者行胸部CT平扫与增强检查，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺），常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，电压100kV，电流AutomA自动调节，矩阵512×512；数据采集后行1mm薄层后处理重建。对病灶行增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后30秒、90秒分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽1600～2000HU，窗位-600～-800HU；纵隔窗宽250～350HU，窗位30～50HU。如图1-5-1所示（部分图像见网络增值）。
图1-5-1 胸部CT平扫与增强
A.CT平扫肺窗，显示左后纵隔紧贴胸膜的卵圆形致密影，边缘清晰光滑；B.CT平扫纵隔窗，显示为软组织密度影，CT值16～53HU（平均32HU）；C.CT增强动脉期，显示病灶几乎无强化，CT值20～64HU（平均34HU）；D.CT冠状位重建图像（延迟期），显示与脊椎旁呈宽基底相贴，CT值21～63HU（平均34HU）
问题与解析
问题1 关于本例病灶定位与来源，下列说法正确的是（单选）
A.病灶位于左肺下叶内前基底段
B.病灶可能起源于左下后肋骨
C.病灶可能起源于胸膜或左后纵隔
D.病灶可能起源于左后方椎管内
解析与答案
该病灶可见宽底位于左下胸膜处，向肺内膨胀性生长，故瘤肺交界面光滑，与胸壁基本相交呈钝角，也未见肺内支气管进入病灶内。纵隔窗上病灶邻近肋骨未见明显骨质破坏或增生硬化改变，相邻椎间孔未见明显扩大，未见肿块伸入椎管内。因此，从病灶定位来说应该定位于肺外的左后纵隔椎旁；其可能的起源为胸膜或后纵隔来源。因此，本题C为正确答案。
问题2 下列征象的描述错误的是（单选）
A.如病灶内可见支气管穿行其入，则可定位在肺内
B.神经源性肿瘤常可见相邻椎间孔的扩大
C.囊性病变也可在CT平扫上表现为高密度
D.MRI对本例病变的鉴别诊断没有帮助
解析与答案
位于胸膜下病变，如瘤肺交界面欠清，有支气管直接穿行进入病灶内，则提示病变位于肺内，故A项正确。后纵隔神经源性肿瘤有时可见呈“哑铃型”，跨越椎间孔生长，引起椎间孔扩大，因此B项正确。后纵隔囊性病变种类较多，大多呈低密度，如继发感染或伴有出血或呈高蛋白液体，则CT平扫为较高密度影，故C项正确。同时，MRI对明确病灶是否为囊性，以及囊内容物是否有出血或高蛋白液体也有重要作用，因此D项说法是错误的。
问题3 根据临床与CT表现，该病例最可能诊断为（单选）
A.左后纵隔神经源性肿瘤
B.左后胸膜孤立性纤维瘤
C.左后纵隔支气管囊肿
D.左后下肺隔离症
解析与答案
本病例在CT上定位于左后纵隔起源，其瘤肺交界面十分清晰光滑，内部密度均匀，但CT平扫呈等密度，平均CT值为32HU，而增强后无论是动脉期还是延迟期，其CT值均无明显增加，平均为34HU，说明无血供，结合病灶边缘处点状钙化，最可能的诊断为左后纵隔来源的支气管囊肿，估计其内部液体较黏稠或蛋白含量较高，故C项为正确答案。
手术所见与病理
术中可见左后纵隔脊柱旁一卵圆形囊性肿物，大小约3.0cm×4.0cm，质地柔软，与周围组织分界清晰。充分游离该病灶后行完整切除。大体可见软圆形囊性肿物，其体积约2cm×3cm×4cm，病理切面可见灰绿色黏稠液体流出，囊壁厚达0.2～0.5cm；显微镜下可见囊壁由假复层纤毛呼吸上皮构成。病理诊断：“后纵隔支气管源性囊肿”（见网络增值）。
诊断思路及要点
1.诊断思路
①发现病变与认证：本病例CT扫描发现病变较容易，但判定病变内成分有困难，平扫易判定为实性成分；CT增强扫描十分必要，通过测量CT值可提示病灶为乏血供或可能为高黏稠液性成分；②定位诊断：一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对本例来说，病灶位于左后纵隔椎旁，界限清晰，边缘光滑，呈宽基于胸膜，未见支气管进入，未见骨质破坏、邻近椎间孔扩大等改变，提示该病灶来源于肺外良性病变可能大，可能来源于胸膜、神经和胚胎发育时期气管支气管树芽的发育畸形；③定性诊断：临床上为26岁年轻女性，无任何症状；病灶边缘光滑，密度均匀，边缘点状钙化，与周围组织分界清晰，故考虑良性可能大。仅从形态上，应考虑孤立性纤维瘤、神经源性肿瘤和支气管囊肿等；但密度和强化方式上，该病灶呈等高密度，增强后几乎未见任何强化，因此不符合实性肿瘤性病变；鉴于囊壁上发现小钙化，且内容物无血供，故最终考虑为纵隔内支气管囊肿是符合诊断思路的。
2.诊断要点
①本病例特点为年轻女性患者，无任何临床症状；②CT平扫呈均匀的等高密度影（平均CT值32HU），位于左后纵隔呈宽基底与胸膜相贴，横轴位上前端呈“鸟嘴样”，后端呈钝圆形，整体上似“水滴状”；③CT增强后病灶几乎无强化（平均CT值34HU）冠状位重建显示该病灶呈上下径更长的类椭圆形，内缘紧贴于纵隔左旁，边缘壁上可见小点状钙化。根据以上特点，加之必要的临床经验，不难考虑为支气管囊肿。
鉴别诊断
1.神经源性肿瘤
本病例位于左后纵隔脊椎旁，呈等高密度影，最需与神经源性肿瘤进行鉴别。后者在CT上，典型者表现为后纵隔脊椎旁类圆形或“哑铃型”软组织密度肿块影，界限清晰，边缘光滑；增强后可出现轻中度强化或囊性变；有时可见邻近椎体骨质吸收或椎间孔增宽扩大，肿块可通过椎间孔同时累及椎管内外。MRI平扫与增强检查也有助于纵隔神经源肿瘤的定位与定性诊断（见网络增值）。
2.胸膜间皮瘤
本病例发生的位置与形态上也类似于胸膜间皮瘤。后者是最常见的胸膜原发性肿瘤，局限性胸膜间皮瘤多数无临床症状；CT上常表现为以胸膜为宽基底的软组织密度影，边缘清晰，部分可伴有钙化，肿瘤血供丰富，增强后明显强化，中央可见低密度坏死区，部分可见肋骨及胸壁侵犯。弥漫性胸膜间皮瘤均为恶性，CT上表现为胸膜广泛弥漫性增厚伴大小不等的结节或肿块影，可出现胸腔积液或胸壁破坏（见网络增值）。
专家点评
该病例最终病理诊断：“后纵隔支气管源性囊肿”。回顾本例临床特点与CT表现，考虑为良性病变应该问题不大；关于定位诊断也容易考虑到肺外来源的病变；主要鉴别难点是如何判断呈等高密度的内容物为囊液和来源于支气管。通过仔细观察该病变的位置形态（呈“水滴状”）和无任何血供等特点，加之必要的专业知识和一定的临床经验，是有可能在术前作出后纵隔支气管源性囊肿诊断的。至于该囊肿为何在CT平扫上呈等高密度的原因，也是易于解释的。许多文献报道，部分发生于纵隔的支气管源性囊肿含有高蛋白液体或出血、继发感染等而引起密度增高，很容易误诊为实性肿瘤；CT增强与MRI检查有助于鉴别和提示诊断。
支气管源性囊肿和神经肠源性囊肿均属于前肠发育畸形，前者的发生率要远远高于后者。支气管源性囊肿大部分发生于肺内或纵隔内，后者以右上纵隔气管旁或气管隆突附近较为多见，发生于后纵隔者少见。支气管源性囊肿与肠源性囊肿在影像学上表现具有相似性，均可表现为均质的低密度囊性病灶，通常无任何强化，如继发感染或出血时，则囊液可表现为等或高密度影，且囊壁增厚、毛糙，亦可发生钙化。
有时需与神经源性肿瘤囊变坏死鉴别，后者表现为实性肿块内的囊性灶，CT平扫多呈略低密度或等高密度，但增强后实性部分往往呈较明显的强化，囊变区无强化而显示更加清晰。临床上，有少部分发生完全囊变坏死的神经鞘瘤十分类似于单纯囊性病灶，鉴别十分困难，但囊壁通常较厚，且强化明显。
淋巴管囊肿是起源于淋巴组织的良性先天性畸形，多见于前上纵隔，亦可发生于中、后纵隔，CT表现为水样密度的单房或多房囊性占位，部分病灶可包绕纵隔结构呈蔓状生长。脊膜膨出为脊膜通过椎间孔或椎体缺损向一侧或两侧胸腔内呈囊状疝出，内含脑脊液；病变位于后纵隔脊柱两旁，为单房薄壁、水样密度肿物，与蛛网膜下腔间隙相通，CT可显示伴发的脊柱畸形，MRI可清晰显示病变和椎管内结构关系，均有助于该病的诊断。
（案例提供：上海交通大学附属第六人民医院 张佳胤）
（点评专家：大连大学附属中山医院 伍建林）