案例6 女性，25岁，左肺下叶前内基底段分叶状囊实性肿物
病例介绍
女性，25岁。主诉咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛1月余，外院X线胸片发现“左下肺病变”，为进一步诊治入院。病来无发热、盗汗、乏力、咯血、呼吸困难等症状。既往史无特殊。实验室检查，外周血常规及生化检查均正常，肿瘤标志物CA125 51.90u/ml（正常≤40u/ml），其余实验室指标均未见异常。
影像学检查
入院后行胸部CT平扫与增强检查。先行常规扫描，层厚5mm，重建薄层1.25或1.5mm，使用骨算法及标准算法重建成肺窗与纵隔窗图像，窗技术：肺窗窗宽1500，窗位－600，纵隔窗窗宽400，窗位40。发现病变后行增强扫描，使用非离子型碘对比剂（碘普罗胺300mgl/ml）经高压注射器肘静脉注射，注射速率3.5ml/s，总量约90ml。（图1-6-1）
图1-6-1 胸部CT平扫与增强
A.CT平扫肺窗图像；B.CT平扫纵隔窗图像；C，D.CT增强后动脉期图像
问题与解析
问题1 基于上述CT图像，关于病灶的描述下列正确的是（单选）
A.左肺下叶前内基底段多发囊性病灶，并呈融合状
B.左下肺前内基底段囊实性肿物影，增强见分隔状强化及内部血管影
C.左肺下叶前内基底段不规则肿块影，其内见多发低密度坏死区
D.心包旁病变，为源自纵隔内的不规则肿块影伴不均匀及分隔状强化
解析与答案
本病例首先涉及定位诊断，到底是源于纵隔还是来自肺内？从图1-6-1C的增强图像上可以清晰显示该病灶与纵隔之间有明确的脂肪分界线，故D项不正确。作为肺组织来源的病变，该病灶位于左肺下叶前内基底段，呈囊实性混合性肿块，其形态不规则，呈分叶状改变，密度不均；增强扫描时可见分隔明显强化，而囊性区未见强化，病灶内见条状血管影，故在A～C选项中，只有B选项最为准确。
问题2 下列是含液的肺先天发育性疾病为（多选）
A.支气管肺囊肿
B.支气管闭锁
C.肺隔离症
D.先天性肺囊性腺瘤样畸形
解析与答案
在肺的先天性发育异常病变中，支气管肺囊肿、肺隔离症、支气管闭锁和肺囊性腺瘤样畸形均可以以含液、囊性表现为主，其液性密度可高（黏液）可低，其鉴别诊断见专家点评。故本题的答案为ABCD。
问题3 基于本病例临床与CT表现，最有可能的诊断是（单选）
A.左下肺隔离症
B.支气管源性肺囊肿
C.周围型囊腔型肺癌
D.先天性肺囊性腺瘤样畸形
解析与答案
肺隔离症最重要的诊断征象是CT增强扫描显示来自于体循环的供养动脉，但本例并未发现体循环血供，且发生部位偏前，故不考虑A项。支气管源性肺囊肿常为肺内单发囊腔病变，囊壁光滑，很少出现囊内分隔样强化，如继发感染可出现气-液平面，本例不符合，故B项排除。肺内黏液性囊腔型肺癌表现多样，但本例年龄25岁，CT呈多房蜂窝状囊实性病灶，以数目众多的小囊样结构为主，增强后囊壁与分隔明显强化，故以D选项最为可能。
手术所见与病理
经左胸入路，术中可见左肺下叶部分实变，病灶内有囊性成分；左肺下叶与心包、膈肌之间发生粘连，可见一异常小动脉自膈肌下方胸主动脉旁上行至左肺下叶该病灶内。病理诊断：“左肺下叶先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）”。
诊断思路及要点
1.诊断思路
临床病史与影像学表现紧密结合，有助于构建正确的诊断方向。本病例为25岁青年女性，发病年龄偏小，临床症状较轻微，故恶性肿瘤性病变可能性较小。临床、实验室检查及CT表现亦未明确支持感染性疾病，故感染可能性较小。该病变范围较大，以多囊性病变为主，边界清晰光滑，周围肺野清晰，故应考虑到先天性病变可能。再梳理出肺部含液囊性先天性病变的疾病谱，逐一进行鉴别。
2.诊断要点
①临床特点，该患者为年轻女性，临床症状轻且缺乏特异性；②CT上病灶呈囊实混合性，以多房、分隔状改变为特点，无气-液平面，形态不规则，囊壁强化明显，内部可见肺血管影；③CT增强扫描未见病灶部位来自于体动脉的供血动脉。
鉴别诊断
1.肺隔离症
本病例与肺隔离症具有相似之处。后者以青壮年发病居多，最常见发病位是左肺下叶后基底段脊柱旁，亦可位于右侧后下肺；CT上表现较为复杂，可呈实变、磨玻璃影和囊性密度影，有时可呈蜂窝状改变，囊性部分可见气-液平面，周围肺野可伴肺气肿。最具鉴别诊断价值的征象为CT增强发现来自于体循环的供血动脉，主要来自胸主动脉、腹主动脉及其分支（见网络增值）。
2.囊性支气管扩张
多为先天性，发病年龄以儿童及青年时期多见，好发生于肺下叶。CT上可见沿支气管走行的、呈簇状排列的多发含气囊腔影，当发生感染时可见囊壁增厚，其内可见气-液平面；有时可见不成比例扩张的支气管囊腔与肺动脉伴行，形成“印戒征”，有助于同先天性肺囊性腺瘤样畸形进行鉴别（见网络增值）。
3.支气管源性肺囊肿
多见于青少年，男性发病率较高。影像上可为单囊或多囊，囊壁光滑，囊内容物的密度依据成分不同而异，有时可呈等高密度影，可为液性囊或液气囊；好发生于纵隔旁、食管旁及肺内周边部；有时肺内型者易与CCAM混淆，当出现囊壁不规则，并可见嵴样突起时，可有助于两者鉴别（见网络增值）。
专家点评
先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种少见的先天性肺发育异常疾病，多见于新生儿或儿童，成人者十分罕见。系不明原因的局部细支气管发育停滞、支气管闭锁、肺泡不发育，肺间质大量增生形成错构瘤样结构，呈多房样改变，多发生于单肺单叶。病理上可分为3型：Ⅰ型为单发或多发大囊型（直径>2cm），囊壁内衬假纤毛柱状上皮，可见平滑肌及弹力纤维，约1/3者可见黏液细胞，囊间可见正常肺泡结构，此型预后良好。Ⅱ型为多发小囊状型（直径＜1cm），内衬纤毛立方或柱状上皮，囊间见类似细支气管结构及扩张肺泡，黏液细胞及软骨未见显示。Ⅲ型为无肉眼所见囊腔的实性病变，纵隔移位，镜下可见细小肺泡样小囊腔，细支气管壁样结构内衬纤毛立方上皮。该3种类型中以Ⅰ型最为多见，约占65%，Ⅱ型占25%，Ⅲ型占10%。
肺囊性腺瘤样畸形的CT表现具有一定特点，多为单肺、单叶发病，大囊型中少囊或单囊的壁光滑，内含液性成分为主；而多囊型者囊壁不光滑，可见嵴状突起，腔内含气，可伴纵隔移位；小囊型者主要以蜂窝样改变为主，囊腔大小较均匀一致，若伴发感染，囊壁增厚，囊内积液，可见气-液平面。术前行CT平扫及增强扫描可以推测病理类型，提高诊断的准确性。由于CCAM常反复感染，并有恶变可能，手术切除是首选治疗方案，行肺叶或肺段切除，术后预后较好。
尽管CCAM在CT上具有一定特征性，但仍需与如下疾病进行鉴别：①支气管源性肺囊肿；②肺隔离症；③支气管闭锁等。支气管肺囊肿常为单发，与支气管相通或继发感染时可出现气-液平面，CT增强时，除囊壁轻度强化外囊内无分隔状强化。肺隔离症和支气管闭锁在病变周围可形成肺气肿样改变，如增强显示体动脉供血是诊断肺隔离症的特征性征象；后者多位于两肺上叶，呈杵状或“Y”形表现，其内黏稠囊液无强化。
（案例提供：中国人民解放军总医院 方瑞）
（专家点评：中国人民解放军总医院 赵绍宏）