案例7 女性，49岁，左下肺胸主动脉旁类圆形占位性病变
病例介绍
女性，49岁，以发现肉眼血尿4天，加重伴右侧腰部疼痛1天入院，1天前血尿症状明显加重，色鲜红，伴血凝块，伴右侧腰部疼痛，为间歇性发作，并向腹部放射性疼痛，同时伴有恶心呕吐，无尿频、尿急、尿痛。发病以来，无发热、咳嗽、咳痰，无胸闷、气短、胸痛等症状。泌尿系彩超检查示“右肾盂积液、右输尿管上段扩张”。实验室检查，HS-CRP 23.61mg/L；尿常规：尿蛋白定性（U-PRO）＋＋＋，尿潜血（BLD）＋＋＋，白细胞脂酶（LEU）＋＋，尿白细胞计数（U-WBC）126.40/μl，尿红细胞计数（U-RBC）25891.60/μl，余未见异常。
影像学检查
入院后行胸部CT平扫与增强检查；扫描层厚为7mm、层间隔5mm，电压100kV，电流280mA，矩阵512×512；扫描后行1mm薄层后处理多方位重组，显示病灶时采用局部放大高分辨图像。发现病灶后选用非离子碘对比剂80ml，自肘静脉以3ml/s流率经高压注射器团注法进行注射，并于30秒、90秒分别行动脉和静脉期CT增强扫描。如图1-7-1所示（部分图像见网络增值）。
图1-7-1 胸部CT平扫与增强
A.CT平扫肺窗图像；B.CT平扫纵隔窗图像；C.CT增强动脉期横轴位图像；D.CT增强动脉期冠状位重建图像
问题与解析
问题1 依据上述CT图像，对病灶的描述正确的是（单选）
A.左肺下叶单发囊性肿块
B.左肺下叶单发实性肿块
C.左后纵隔来源单发囊性肿块
D.左中纵隔来源单发实性肿块
解析与答案
本病例病灶位于左肺下叶靠近胸主动脉旁，形态上呈类圆形，边界清晰，边缘光滑，似乎其内张力较大；在CT平扫图像中，虽然没有给出CT测量值，但肉眼与周围胸壁肌肉密度比较显示为低密度影，尤其是CT增强后的冠状位重建图像显示为明显低密度影，故有理由考虑为囊性病灶；再根据该病灶主体位于左下肺内脊柱旁，其与胸壁及纵隔基本相交成锐角，故考虑A项为最佳答案。
问题2 关于该病灶强化特点，下列描述最为恰当的是（单选）
A.无明显强化，未提供有价值信息
B.内部可见斑片状不均匀强化
C.囊壁强化囊内无强化，见供血血管影
D.囊壁钙化囊内无强化
解析与答案
结合本病例的CT平扫及增强检查，可见该病灶增强扫描后内部无强化，仍呈低密度影，但其周边可见弧线状强化，即代表该病灶的囊壁，同时其壁上尚可见点与弧形钙化影；在CT增强的动脉期尚可见病灶囊壁的下极处有强化的血管影进入该病灶，故答案C最为恰当。
问题3 依据本病例的CT表现，最可能的诊断为（单选）
A.左下肺支气管源性囊肿
B.左后纵隔神经鞘瘤伴囊变
C.左下肺隔离症
D.左下肺脓肿
解析与答案
该患者无任何呼吸道症状，经CT检查发现左肺下叶靠近胸主动脉旁占位病变，其特点是类圆形，界限清晰边缘光滑，无分叶及毛刺征，结合CT平扫与增强可确定为囊性病变，囊壁可见斑点状致密影；该病灶与胸壁及纵隔基本呈锐角改变，周围肺组织稍受推压；CT增强显示囊壁强化，同时可见增粗血管影进入病灶，由此可以提示最可能的诊断为肺隔离症，故C项最为可能。
手术所见与病理
术中探查发现左下肺叶后基底段，靠近左中、下肺叶裂边缘处大小约4.0cm×5.0cm肿块，其边界清楚，表面脏层胸膜无明显凹陷。在左下肺韧带处可见一条异常血管影直径约0.8cm进入该病灶，分别结扎后切断。送检病理标本，可见部分支气管及肺泡扩张，形成大小不等的囊腔，伴纤维组织增生及炎症细胞浸润。病理诊断：“左肺下叶肺隔离症”（见网络增值）。
诊断思路及要点
1.诊断思路
①定位诊断，本病例CT扫描很容易显示病灶位于左肺下叶后基底段靠近纵隔处，但需要判断其组织学来源，即起源于肺组织还是来源于纵隔内结构；鉴于该病灶主体位于肺实质内，与胸壁及纵隔基本相交成锐角，在冠状位重建图像上也与纵隔相交成锐角，且边界清晰，周围肺组织呈推压改变，因此应定位于左下肺内。而纵隔旁良性病变如神经鞘瘤、支气管囊肿、肺脓肿等需要进行鉴别；②定性诊断，本病例形态结构特点是呈类圆形，界限清晰，其内密度均匀，且低于周围胸壁肌肉的密度，边缘可见多发斑点状或弧线样钙化灶；增强扫描进一步证实内部无强化呈低密度，似为囊性液体，且出现囊壁强化，冠状位似“水滴状”坐落于左侧横膈上，在该病灶的下极可见一增粗血管影进入其内；结合患者临床上无明显呼吸道症状，应考虑为良性占位病变可能性大。鉴于该病灶发生的特殊位置、呈囊性改变，尤其是发现来自于体循环的粗大供血动脉，不难想到肺隔离症的诊断，最终手术与病理确实证实为“左肺隔离症”。
2.诊断要点
临床无任何提示该病的诊断线索，并表现为泌尿系统症状，易误导，但两者之间无必然的联系。本病例最有助于提示性诊断的有价值信息来自于CT表现：①CT平扫，位置与形态，边缘钙化；②CT增强，无强化的囊性内容物与囊壁的强化，以及冠状位显示的特殊形态；③CT增强，发现起自于体循环的粗大供血动脉。
尽管该病例CT上具备较为典型的肺隔离症征象，但也需与以下疾病进行鉴别，如神经鞘瘤囊变、支气管肺囊肿、肺脓肿等。
鉴别诊断
1.神经鞘瘤囊变
神经鞘瘤多发生于周围神经系统，发生于胸部者多位于后纵隔，而起源于肺内者十分罕见。病灶生长缓慢，以中青年多见，CT上表现为孤立性圆形或卵圆形低密度结节或肿块影，包膜完整，边界清晰，边缘可见钙化灶，部分可见囊性变，周围无卫星病灶；CT增强扫描时肿瘤实质部分强化，囊变部分无强化（见网络增值）。
2.支气管肺囊肿
典型者CT表现为长轴与支气管走行方向一致的类圆形或分叶状均匀密度影，边缘光滑，囊壁厚薄均匀，其内密度可由水样密度（CT值0～20HU）至很高密度（CT值80～90HU），引起CT值增高的主要原因有囊液高蛋白含量、出血和钙乳等。如与支气管相通，则囊肿的内容物可以咳出，形成含气或含气-液面的囊肿，且易合并感染，反复感染可导致囊壁增厚和不规则改变，其周围出现纤维条索影和斑片状实变影（见网络增值）。
3.肺脓肿
临床上可出现高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等症状，实验室检查血白细胞总数升高，痰细菌学检查可检到病原菌，经抗炎治疗有效。影像学上可表现为两肺多发结节状、斑片状、磨玻璃样病灶；急性期典型者表现为厚壁空洞影，其内可见较长的气-液平面，内部可光整，外壁多围绕磨玻璃影或实变影；有时可为多发性空洞病灶。CT增强扫描空洞壁可出现明显或中等度强化（见网络增值）。
专家点评
该病例最终病理诊断：“左肺下叶肺隔离症”。单纯从CT图像上分析，该病灶表现为左肺下叶纵隔旁（胸主动脉旁）类圆形类似软组织肿块影，但内部密度较低且均匀，边缘清晰，轮廓光整，其周边可见多发斑点与弧形钙化灶；增强时进一步显示为囊性病灶，且囊壁出现强化，而囊内容物未见强化，尤其是发现病灶下极粗大的来源于体循环的供血动脉。因此，具有相应的专业知识和一定的临床经验者，不难诊断为肺隔离症。
肺隔离症（pulmonary sequestration）是肺组织先天发育异常，多见于下叶后基底段，尤以左下肺多见，可分为肺叶内型和肺叶外型；前者与其相邻正常肺组织由同一脏层胸膜包绕，较为多见，而后者由相对独立的脏层胸膜包绕。肺隔离症的特点之一是其供血动脉多来自于体动脉，最常见的为降主动脉下段，其次为腹主动脉，但部分病灶无法观察到异常供血动脉时，诊断隔离肺较为困难。临床上，约30%肺隔离症患者无任何临床症状，多因隔离肺囊性变易并发感染时，出现咳嗽、咳痰、发热等症状而就诊发现病变，有时亦易误诊为肺脓肿。
影像上可分为实质型和囊肿型，以后者多见。实质型者可呈圆形或卵圆形，甚至可有分叶状边缘，其长轴多指向内后方，通常很少继发感染，多呈光滑锐利边缘；囊肿型者形态上可出现单个或多个囊腔，边缘清楚锐利，无感染时呈薄壁空腔状，感染后囊腔内可有气-液平面，其囊壁也出现模糊、增厚和邻近肺组织的炎性浸润。增强扫描时，囊肿型者内部无强化，囊壁可出现强化；实质型者可呈均匀或非均匀强化；囊实性混合病灶者呈不均匀强化。该病虽然较为少见，但本例具有典型的好发部位，CT平扫与增强确定为囊性病灶（但未给出CT值系缺憾），尤其发现了来自体循环的供血动脉，术前是可以诊断为肺隔离症的。
（案例提供：汕头大学医学院第二附属医院 王浙宁）
（点评专家：汕头大学医学院第二附属医院 林艳）