中华医学影像案例解析宝典 心胸分册
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案例8 男性,13岁,右位心伴两下肺“树芽征”

病例介绍

男性,13岁。主诉间断性咳嗽、咳痰半年余,加重一周。发病以来,无发热、胸闷、气短、胸痛等症状。既往史无特殊。实验室检查未见异常。入院行胸部X线平片检查提示为“右位心脏”;行腹部超声检查诊断为“肝脾转位”。耳鼻咽喉科检查示“鼻窦炎”。支气管镜检查显示:左下肺支气管可见少许支气管黏膜慢性炎症改变,肺泡间隔纤维组织稍增生。

影像学检查

入院后在胸部X线检查基础上,再行胸部CT平扫,设备为双源CT机,常规仰卧位,扫描层厚为5mm、层间隔5mm,电压100kV,有效管电流100mA,矩阵512×512;扫描后行2mm薄层图像重建,显示病灶时为局部放大高分辨图像(图1-8-1)。

图1-8-1 胸部CT平扫

A.CT平扫纵隔窗示右位心;B.CT平扫肺窗示两肺“树芽征”及小支气管轻度扩张

问题与解析

问题1 在给出的CT图像上,下列判断正确的是(单选)

A.右位心

B.纵隔移位

C.左肺门肿大淋巴结

D.右下叶内基底段结节

解析与答案

该病例在CT平扫纵隔窗上,可以明确显示心脏转位呈右位心改变,故A为正确答案。由于心脏转位的缘故,看似“纵隔影”偏右侧,实际上位置属于正常;在心右缘(肺门血管后方)显示的软组织密度结节影,其边缘光整,为转位的肺血管断面影,因此BCD为错误答案。

问题2 关于该病例CT征象的描述,下列正确的是(单选)

A.支气管血管束串珠样增粗

B.两肺“树芽征”

C.两肺随机分布结节

D.磨玻璃密度影

解析与答案

该患者在CT肺窗图像上,可见肺内小叶中心结节与“树芽征”主要沿支气管血管束分布,以左侧肺更加明显,但支气管血管束并没有明显增粗,亦无确切的磨玻璃密度影,故ACD选项可以排除,B项为正确答案。

问题3 依据本病例临床与CT表现,最可能的诊断为(单选)

A.支气管扩张

B.肺结核支气管播散

C.肺癌并淋巴管转移

D.不动纤毛综合征

解析与答案

该患者临床上出现间断性咳嗽、咳痰半年余;CT上显示肺内多发的小叶中心结节及“树芽征”,左肺病灶局部似见小支气管的轻度扩张,似乎可选A项为正确答案,但该患者为13岁青少年,有明确的“右位心脏”及“鼻窦炎”,故D项为正确答案,A项非最佳答案。该患者肺内亦未见明确占位性病变及活动肺结核的证据,故BC项也是错误的。

诊断思路及要点

1.诊断思路

本病例从CT表现特点诊断支气管扩张并感染很容易,但影像诊断一定要综合其他临床特点与影像表现。

2.诊断要点

①临床上,本病例为青少年,慢性咳嗽、咳痰病史;②CT主要表现为较小的支气管扩张、小叶中心结节伴“树芽征”;③患者有内脏转位,患有鼻窦炎。根据上述特点通常可考虑为不动纤毛综合征。

鉴别诊断

典型的不动纤毛综合征即Kartagener综合征可表现为支气管扩张、内脏转位和鼻窦炎“三联征”,此时诊断比较容易,但本病有时需与慢性呼吸道感染、支气管扩张及支气管哮喘等进行鉴别,它们也可以发生黏液及纤毛功能异常,但纤毛结构无特殊缺陷,不会同时出现上述“三联征”,相应的影像学表现也有所不同。

专家点评

该病例最终诊断:“不动纤毛综合征”。梳理本例临床上有价值的病史为:青少年男性,有内脏转位,患有鼻窦炎。CT表现为较小的支气管扩张、小叶中心结节伴“树芽征”,上述特点均符合不动纤毛综合征的典型表现。

不动纤毛综合征即Kartagener综合征,是原发性纤毛运动障碍综合征的一部分,其原因是由于遗传性缺陷致纤毛先天性减少或纤毛内缺乏轴丝臂,纤毛丧失正常活动能力。不动纤毛综合征系一种少见的先天性常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为1/12500~40000,首发于儿童,可具有家族史,主要表现为支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎“三联征”,部分患者可出现不孕(育)征、听力障碍等。不动纤毛综合征的支气管扩张多位于右中叶。

不动纤毛综合征主要临床症状包括反复咳嗽、咳痰、咯血、活动后气促、乏力、鼻塞及流涕,听觉逐渐减退乃至丧失,最后可因支气管扩张咯血、呼吸衰竭及其他合并症而死亡。临床上大多误诊为支气管扩张合并感染、慢性支气管炎等。因此,临床有右位心的儿童如出现上述症状,应高度怀疑本病。

(案例提供:北京协和医院 宋伟)

(点评专家:北京协和医院 宋伟)